وقتی خون بند نمی‌آید

 این شعار آرمانی این آرم و دنیای رویایی آن است، اما در دنیای واقعی این بیماران علاوه بر این که گاهی از کمبود فاکتور انعقادی خون رنج می‌برند، هزینه‌های بالای خدمات درمانی، کمبود دارو، مشکل اشتغال، کیفیت نامطلوب برخی تجهیزات درمانی، مشکل تردد در جامعه و مشکلات ازدواج را نیز دارند. روز جهانی هموفیلی فرصتی است برای یادآوری این که بیماران هموفیلی نیز می‌توانند در سایه برخورد مسوولانه خانواده، جامعه و دولت از زندگی عادی برخوردار شوند.

در خون انسان 13 فاکتور انعقادی وجود دارد که نبود هر یک از آنها موجب اختلال و تداوم خونریزی است. بیماری هموفیلی مشکل ناشی از این بیماری است؛ به بیان ساده‌تر هموفیلی نوعی بیماری اختلال خونی است که باعث عدم انعقاد خون به طور طبیعی می‌شود. کمبود هر یک از فاکتورها باعث بروز نوعی از این بیماری می‌شود.

به عنوان مثال در هموفیلی نوع A اختلال در فاکتورهای 8 و 9 وجود دارد و در هموفیلی نوع B، نبود فاکتور 9 اختلال انعقادی ایجاد می‌کند، بیماران هموفیلی نوع C نیز با کمبود پلاکت مواجه هستند. بیماری هموفیلی، یک بیماری ژنتیک است که در مردان دیده می‌شود.

هموفیلی در مقایسه با سایر بیماری‌ها یک بیماری نادر است. شیوع هموفیلی در اغلب کشورها 13 تا 18 در هر 100 هزار مرد گزارش شده است.

نزدیک به 7000 بیمار هموفیلی در ایران زندگی می‌کنند که 20 درصد این جمعیت در تهران و بقیه در استان‌ها پراکنده‌اند. در ایران، برآورد می‌شود از هر 20 هزار نفر، یک نفر مبتلا به بیماری هموفیلی است و با جمعیت 70 میلیونی ما باید حدودا 35 هزار نفر مبتلا باشند، ولی اغلب آنان ناشناس مانده‌اند و فقط‌ حدود 7000 بیمار ثبت و ‌ شناسایی شده است.

خوشبختانه با آموزش ناقلان بیماری هموفیلی در سال‌های گذشته، رشد این بیماری هم‌اکنون در کشور کنترل شده است.

خونریزی در مبتلایان به هموفیلی نسبت به افراد سالم با سرعت بیشتری اتفاق نمی‌افتد، بلکه زمان آن طولانی‌تر است. شدت هموفیلی با مقدار فاکتورهای انعقادی خون مشخص می‌‌شود.

خونریزی و معلولیت ناشی از آن در نقاط مفصلی بدن بیماران هموفیلی، مهم‌ترین آثار کمبود فاکتورهای خونی است.

بیمارانی که سطح خونی فاکتورهای انعقادی در خون آنها، حدود 10 درصد باشد (در افراد سالم میانگین سطح خونی فاکتورها صددرصد است) تنها در جراحی‌های بزرگ یا در زمان کشیدن دندان، دچار خونریزی می‌‌شوند.

حتی ممکن است در این افراد، قبل از وقوع عوارض جراحی، هموفیلی تشخیص داده نشده باشد.

زمانی که سطح خونی فاکتور 8 یا 9 کمتر از یک درصد باشد، شدت هموفیلی بالا خواهد بود.

در این افراد، با کمترین فعالیت روزمره، خونریزی اتفاق می‌‌افتد و همچنین ممکن است جراحت خونریزی دهنده نامشخص باشد. خونریزی اغلب در مفاصل و سر اتفاق می‌افتد.

احتمال خونریزی با ضربه‌های کوچک به بینی، دهان و لثه‌ها وجود دارد. همچنین مسواک زدن یا کارهای دندانپزشکی سبب خونریزی زیادی می‌شود.

خونریزی درون مفصل یکی دیگر از عوارض این بیماری است که می‌تواند درد، خشکی و بی‌حرکتی مفصل و در نهایت بدشکل شدن مفصل را در صورت عدم درمان مناسب و بموقع، سبب شود.

مفصل زانو شایع‌ترین محل عوارض ناشی از خونریزی هموفیلی است. خونریزی‌های مفصلی مکرر می‌تواند منجر به آرتریت مزمن دردناک، بدشکل شدن مفصل و لنگیدن شود.

خونریزی درون عضلات نیز در این بیماری دیده می‌شود. خونریزی زیاد در این محل‌ها می‌تواند با افزایش فشار بر روی بافت‌ها و اعصاب منطقه، آسیب و بدشکل شدن دائمی را به همراه داشته باشد.

خونریزی درون مغز نیز در بیماران مبتلا به هموفیلی ممکن است رخ دهد، این خونریزی می‌تواند با ضربه به سر یا به طور خود به خودی اتفاق افتد. در حقیقت شایع‌ترین علت مرگ در کودکان مبتلا به هموفیلی و جدی‌ترین عارضه این بیماری همین خونریزی مغزی است. خونریزی مغزی می‌تواند حتی با یک ضربه کوچک به سر یا بر اثر زمین خوردن کودک روی دهد. خونریزی‌های کوچک در مغز می‌تواند باعث کوری، عقب افتادگی ذهنی و انواع نقایص عصبی و در صورت عدم تشخیص و درمان فوری، منجر به مرگ شود.

بیماران هموفیلی باید با توجه به میزان خونریزی و وزن خود دارو دریافت کنند. دریافت نکردن دارو به میزان کافی و بموقع موجب خونریزی داخل مفاصل و ایجاد معلولیت دائمی برای این بیماران می‌شود.

متاسفانه در بسیاری از موارد کمبود دارو باعث ایجاد معلولیت‌های جسمی در بیماران هموفیلی و بویژه کودکان شده است.

سال‌هاست در کشور این جمله از سوی بیماران هموفیلی تکرار می‌شود «مشکل بزرگ بیماران هموفیلی مشکل دارو است» معضلی که گاهی خود را نشان می‌دهد. این در حالی است که 25 تا ‌30 درصد کل یارانه اختصاص داده شده به دارو شامل این بیماران می‌شود و سالانه در کشور حدود 100 میلیارد تومان یارانه برای داروهای این 7000 بیمار هزینه می‌شود. هزینه خرید داروی بیماران هموفیلی در بسیاری از کشورها نیمی از بودجه این بیماری یا در برخی یا 30 درصد از کل بودجه اختصاص یافته به بیماران هموفیلی است، اما در ایران 90 درصد بودجه اختصاص یافته به درمان بیماران هموفیلی در ایران صرف خرید داروی این افراد می‌شود.‌

در بیشتر مواقع کمبودهای مقطعی دارو به دلیل اختلال در توزیع دارو در داروخانه‌هاست، البته گاهی نیز به دلیل عدم واردات دارو یا بموقع ترخیص نشدن آن است. برخی مواقع سود جویی برخی افراد نیز بر سیستم غیرعلمی توزیع اضافه می‌شود و اوضاع را بدتر می‌کند؛ از آن بدتر نیز تجویزهای سلیقه‌ای پزشکان است که در برخی موارد بخش مهمی از این منابع را به هدر می‌دهد.

روز جهانی هموفیلی برای نخستین بار از سوی فدراسیون جهانی هموفیلی در سال 1989 تعیین شد. برای این منظور 28 فروردین (17 آوریل) سالروز تولد فرانک استابل از بنیانگذاران فدراسیون جهانی هموفیلی، مبنای روزی برای حمایت از بیماران هموفیلی قرار گرفته است. در روز جهانی هموفیلی قرار است توجه دولت‌ها و مردم جهان به مشکلات و مسائل مختلف جامعه هموفیلی جهان جلب شود. بر این اساس، متقاعد کردن دولت‌ها برای حمایت از این بیماران و دفاع از حقوق آنان، بزرگ‌ترین وظیفه است که انجمن‌های حامی بیماران به عهده دارند.

اگر نگاهی به تقویم رسمی کشور بیندازیم می‌بینیم که روز 28 فروردین نامی از هموفیلی به چشم نمی‌خورد. در حقیقت به رغم تقاضاهای مکرر جامعه هموفیلی ایران هنوز روز جهانی هموفیلی در تقویم رسمی کشور گنجانده نشده است که این مساله مایه تاسف است. شاید رسمیت بخشیدن به این مناسبت بین‌المللی در کشور ما که دولتش جایگاه رفیعی درخصوص حمایت از بیماران هموفیلی به نسبت درآمد ناخالص کشور دارد، بتواند به انعکاس این خدمات ارزنده نظام جمهوری اسلامی ایران در حوزه بین‌المللی کمک شایان توجهی کند.

درد بیماران هموفیلی تنها خونریزی نیست و تنها خونریزی جان آنها را تهدید نمی‌کند. اولین مورد بیماری ایدز در ایران در سال 1366 در یک کودک 6 ساله مبتلا به هموفیلی که از فاکتورهای انعقادی وارداتی آلوده به ویروس ایدز استفاده کرده بود، مشاهده شد هرچند در ابتدا قضیه چندان جدی تلقی نشد، اما بزودی ایدز کابوس دائمی بیماران هموفیلی شد.

اگر فرآورده‌های خونی سالم باشند، بیماران هموفیلی دچار هیچ مشکلی نمی‌شوند ولی از آنجا که اطمینانی از این موضوع وجود ندارد، خطر ابتلا به ایدز همواره جان بیماران هموفیلی را تهدید می‌کند.

احتمالا حداقل یک بار ماجرای دادگاه جنجالی مبتلایان به ایدز بر اثر تزریق خون آلوده را شنیده‌اید. انتقال خون‌های آلوده به بیماران عمدتا هموفیلی در سال‌های گذشته در ایران، موجب ابتلای صدها نفراز آنها به بیماری ایدز و دیگر بیماری‌ها شد. 974 تن بیمار در این قضیه به خون آلوده گرفتار شده‌اند. تعداد ??? نفر از آنان فوت کرده‌اند و متاسفانه این آمار در حال افزایش است.

ماجرای خون‌های آلوده به ایدز محدود نشده، هپاتیت کابوس دیگر بیماران هموفیلی است در افراد مبتلا به ویروس هپاتیت C، کبد در معرض آسیب قرار دارد و در صورتی که آسیب‌های کبدی جدی شود، درمان بی‌تاثیر است.

همچنین  بیماران در معرض سرطان کبد قرار می‌گیرند. با وجود 7000 بیمار هموفیلی در کشور، تعداد بیماران هموفیلی آلوده به هپاتیت حدود 3500 نفر است که از این تعداد تاکنون 100 بیمار جان خود را از دست داده‌اند.

البته از سال 1375 که آلوده شدن بسیاری از بیماران هموفیلی به هپاتیت C براثر استفاده از خون آلوده مشخص شد، با آگاهی مسوولان و تلاش‌های انجام شده تا کنون کمتر از 10 نفر به تعداد هموفیلی‌های مبتلا به ویروس هپاتیت C اضافه شده‌اند.

خوشبختانه با احساس مسوولیت وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی از سال گذشته درمان بیماران هموفیلی که از طریق فرآورده‌های خونی به بیماری هپاتیتCآلوده شده‌اند، شروع شده است. داروهای این بیماران بسیار گرانقیمت است و هر دوره درمانی یک بیمار بالغ بر 12‌میلیون تومان صرفا هزینه دارویی دارد.