نوزادانی با فک‌ های کوچک

کوچک‌ بودن فک موجب افتادن زبان به سمت عقب و ایجاد مشکلات تنفسی و بلع در نوزادان مبتلا به این سندرم‌شده و نارسایی قلبی و کاهش شدید وزن را به‌دنبال خواهد داشت.

به‌همین دلیل درمان سریع و به‌موقع برای حفظ‌جان چنین نوزادانی ضروری است. مقاومت برخی والدین نسبت به انجام فوری جراحی برای فرزندشان که مبتلا به این سندرم است و ازدست‌رفتن جان این نوزادان سبب شد درباره این سندرم و خطرات و درمان موثر آن با دکتر بهزاد رهسپار، رئیس انجمن جراحان دهان و فک‌وصورت گفت‌وگو کنیم.

آیا هر نوزادى که فک پایینش هنگام تولد به اندازه فک بالا رشد نکرده باشد، مبتلا به سندرم‌پیررابین است؟

خیر، نوزاد با ابتلا به این سندرم دچار مشکل تنفسی می‌شود، فکش رشد نمی‌کند و در عین حال کام‌نرم او نیز باز می‌ماند. از هر ۱۰هزار تولد یک نوزاد با سندرم‌پیررابین متولد می‌شود و شیوع این بیماری میان نوزادان دختر و پسر یکسان بوده و تفاوت چندانی ندارد.

آیا وجود این بیمارى مى‌تواند خطر جانى را براى نوزاد داشته باشد؟

بله، زیرا نوزاد نمی‌تواند تنفس کند و وقتی هم به‌زور تنفس می‌کند به قلبش فشار می‌آید و اکسیژن کافی وارد خون نمی‌شود و دچار نقص اندام‌های مختلف می‌شود.

یعنى رشد نکردن فک پایین با مشکلات تغذیه‌اى در نوزاد همراه است یا اختلال تنفسى ایجاد مى‌کند؟

رشدنکردن فک پایین، مشکل تغذیه‌ای نیست زیرا نیاز تغذیه نوزاد با پستانک نیز حل می‌شود. مشکلات تنفسی به‌دلیل انسداد راه‌هوایی از مهم‌ترین نشانه‌های این سندرم در نوزادان هنگام تولد است.

آیا تشخیص این سندرم طی غربالگرى بارداری ممکن است و اگر قابل تشخیص باشد چه اقداماتى باید صورت بگیرد؟

بله، تشخیص ممکن است و با سونوگرافی دقیق می‌توان رشدنکردن فک پایین و حتی بازبودن کام را تشخیص داد. چنین تشخیصی باعث می‌شود متخصص زنان هنگام تولد نوزاد و متخصص بیهوشی تمام اقدامات لازم را برای کمک به تنفس نوزاد در بدو تولد در نظر بگیرند. در واقع چنین نوزادانی باید بلافاصله به NICU منتقل و تحت‌نظر قرار بگیرند تا هرچه سریع‌تر جراحی شوند.

درمان این سندرم از چه روشى ممکن است و چه زمانى پس از تولد باید انجام شود؟

درمان سندرم پیررابین با وسیله‌ای به‌نام «دیستراکتور» صورت می‌گیرد که برای این نوزادان حیاتی است. نوزاد مبتلا به این سندرم باید در دو هفته اول پس از تولد، تحت جراحی فک صورت قرار بگیرد تا زبانش جلو بیاید و راه تنفسش باز شود درغیر این‌صورت نمی‌تواند زنده بماند. جراحی در چنین نوزادانی باعث می‌شود رابطه فکین طبیعی شود و در واقع طی جراحی جابه‌جایی فک به‌کمک ارتودنتیست‌ها برای درمان نوزاد صورت می‌گیرد.

درباره جراحی به این روش نوین در کشور برایمان بیشتر توضیح دهید.

در حال حاضر با انجام جراحی نوین و پیشرفته فک در هفته‌های اول پس از تولد، ناهنجاری فک نوزادان مبتلا به سندرم پیر‌رابین به‌صورت کامل درمان می‌شود و در این روش جراحی با قراردادن دیستراکتور روی استخوان فک پایین به مرور این فک جلو آمده و بزرگ می‌شود. در روش‌های قدیمی زبان را به چانه بخیه می‌کردند و به این ترتیب، قدرت بلع نوزاد دچار مشکل‌شده و آب دهان وارد ریه می‌شد و مشکلات تنفسی نیز نوزادان را تهدید می‌کرد اما با روش‌های نوین می‌توان کمک مؤثری برای این بیماران انجام داد.

بى‌توجهى به ابتلا چه عوارضى براى کودک با افزایش سن خواهد داشت؟

اگر به درمان این سندرم توجه نشود باید در ۹ماهگی کام نوزاد بسته شود. اکثر نوزادانی که تحت‌درمان قرار نمی‌گیرند جان خود را از دست می‌دهند و باعث می‌شود نوزاد در بدو تولد نتواند تنفس کند یا دچار مشکلات شدید قلبی شود. توجه داشته باشید که انجام جراحی‌های دهان، فک و صورت در کودکان مبتلا به سندرم پیررابین، کمک موثری به آنها کرده و این کودکان می‌توانند به زندگی عادی برگردند.

کدام دسته از بیمارى‌هاى ارثى و ژنتیکى در والدین با خطر بروز این سندرم در فرزندان مى‌تواند همراه باشد؟

این مشکل نوعی نقص کروموزومی است و در دختران شیوع بیشتری دارد. در واقع جهش‌های کروموزومی و کمبود یکسری ویتامین‌ها می‌تواند باعث ابتلا به این سندرم‌ شود. کمبود ویتامین‌های گروهB، E و D می‌تواند از دلایل بروز این مشکل باشد؛ البته در برخی از موارد نیز هیچ علت مشخصی برای بروز این بیماری بیان نشده است.

پونه شیرازی - سلامت / روزنامه جام جم