بیماری تاول‌های خود ایمنی

عوامل مختلفی را در ایجاد این بیماری (با زمینه ژنتیکی مناسب) و یا تشدید آن موثر دانسته‌اند که عبارتند از:

1 داروها بخصوص پنی‌سیلامین و کاپتوپریل 2 فاکتورهای غذایی در موادی مثل سبزیجات از جمله سیر و پیاز 3 عوامل فیزیکی مثل سوختگی، اشعه ایکس و ماوراء بنفش 4 ‌ سرطان‌ها 5 عفونت، بخصوص ویروسی 6 ‌ هورمون‌ها و حاملگی 7 درماتیت تماسی 8 استرس روحی 9 وجود بعضی بیماری‌های خود ایمنی مثل تیموما و میاستنی گراویس

علائم: تاول‌های دهانی در اکثر بیماران چند ماه قبل از ضایعات پوستی بروز می‌کند. تاول‌هایی که ترکیده‌اند، زخم دردناک با ترمیم آهسته دارند و ممکن است این ضایعات به سطح خارجی لب‌ها گسترش یابد. در موارد شدید، حفره دهان به طور کامل زخم شده و درد، بخصوص در هنگام غذا خوردن بیشتر می‌شود. درگیری حلق و حنجره باعث اشکال در بلع و خشونت صدا می‌شود. سایر سطوح مخاطی نیز ممکن است درگیر شده و زخم اولیه در ناحیه تناسلی یا چشم ظاهر شود. مرحله تاول‌های منتشر در بیشتر بیماران از حدود 5 ماه بعد از شروع ضایعات دهانی رخ می‌دهد. تاول‌ها محتوی مایع شفاف و گاه چرکی می‌باشد که بیشتر در نواحی صورت، تنه، نقاط تحت فشار، کشاله ران و زیر بغل ظاهر می‌شود. بهبود ضایعات، بدون اثر جای زخم بوده اما رنگ پوست اغلب تغییر می‌کند. در فرم شدید ممکن است مقدار قابل توجهی مایع و پروتئین از راه زخم‌های پوستی دفع شود که منجر به اختلال شدید الکترولیتی، کاهش آلبومین یا بروز عفونت‌های ثانویه می‌شود.

درمان موضعی: در ابتلای وسیع پوستی، استحمام روزانه و استفاده از ضد عفونی‌کننده‌ها نقش مهمی‌دارد. برای تخفیف درد ناشی از زخم‌های لب و دهان، مخلوطی از آنتی اسید و شربت دیفن هیدرامین با نسبت مساوی و بخصوص قبل از غذا و یا استفاده از دهان شویه‌های ضدعفونی کننده ممکن است مفید باشد.

درمان سیستمیک: این بیماری اغلب به صورت محدود شروع شده و قبل از رسیدن به مرحله منتشر، ممکن است چندماه در این مرحله باقی بماند. فرم محدود را باید با مقدار کافی از کورتن‌های خوراکی درمان کرد و در فرم منتشر ممکن است نیاز به مقادیر بیشتری از کورتن‌های خوراکی باشد. انواعی از داروهای مهار کننده سیستم ایمنی را جهت کنترل بهتر بیماری و یا کاهش نیاز به استروئید به‌کار برده‌اند که به تنهایی یا همراه کورتن‌ها استفاده می‌شود. سایر داروها و روش‌های درمانی شامل تزریق داخل عضله، مصرف گاماگلوبولین وریدی، پلاسمافرز و فتوفرز، فتوکموتراپی یا ترکیب نیکوتین آمید و تتراسیکلین می‌باشد. قبل از پیدایش درمان با کورتن‌ها، اکثر بیماران به علت اختلالات بیوشیمیایی و عفونت‌های ثانویه فوت می‌کردند.

دکتر مهرانگیز توتونچی