نجات کودکان مبتلا به ازدیاد انسولین مادرزادی‌

تا امروز درمان دارویی برای کودکانی که مبتلا به بیماری ازدیاد انسولین مادرزادی هستند، پیدا نشده است.این ازدیاد انسولین به دلیل جهش در ژن‌هایی است که کانال‌های «پتاسیم» را در سلول‌های بتای (Beta) لوزالمعده کدگذاری می‌کنند.
کد خبر: ۱۹۶۸۷۰
در بیماری ازدیاد انسولین مادرزادی (HI) جهش‌های ژنتیک باعث آسیب رساندن به سلول‌های بتای رمز شده در لوزالمعده می‌شود. در نتیجه سطح انسولین از کنترل خارج شده و قند‌خون را بشدت کاهش می‌دهد که به این وضعیت «هایپوگلایسمیا» می‌گویند. چنانچه در این وضعیت بیمار درمان نشود ، به آسیب‌های مغزی برگشت‌ناپذیر دچار شده و در کودکان باعث مرگ می‌شود.

طبق برآوردهای انجام شده توسط دانشگاه پنسیلوانیا، به طور میانگین از هر 50 هزار کودک آمریکایی، یک نفر به این بیماری مبتلا می‌شود. در 20 سال گذشته داروی diazoxide درمان دارویی استاندارد برای بعضی از انواع HI بوده است. این دارو ترشح انسولین را به وسیله باز نگه داشتن کانال‌های پتاسیم سلول‌های بتا کنترل می‌کند.

وقتی سلول‌های بتای تغییر شکل یافته (ناهنجار)‌ در قسمتی مجزا از لوزالمعده محدود می‌شوند، از طریق یک عمل جراحی دقیق روی قسمت کوچکی از عضو، ضایعه از بین رفته و HI درمان می‌شود. بیمارستان کودکان فیلادلفیا در تشخیص این گونه بیماری و انجام جراحی‌های دقیق در کودکان تازه متولد شده شهرت جهانی دارد.

در حالت گسترش یافته HI سلول‌های ناهنجار بتا در سرتاسر لوزالمعده پخش می‌شوند و جراحان مجبورند تقریبا تمام لوزالمعده را با عمل جراحی بردارند. در 25 درصد اوقات با این عمل بیماران از شر HI خلاص می‌شوند، اما در عوض با خطر بالای عدم تعادل انسولین روبه‌رو می‌شوند که منجر به دیابت می‌شود.

در تحقیقات جدید انجام شده، محققان از یک پپتید (ترکیب آمینواسیدی)‌ به نام (93-9 Exendin) استفاده کردند که عملکرد گیرنده هورمون مخصوص در سلول‌های بتا را مسدود می‌کند.

محققان قبلا اثر این ترکیب را روی موش‌هایی که به صورت ژنتیکی مشکلی شبیه به کودکان مبتلا به HI مادرزادی داشتند ، امتحان کردند.

هنگامی که محققان از غذا دادن به موش‌ها خودداری کردند، قند خون آنها شروع به کم شدن کرد. میزان قند خون موش‌هایی که از این ترکیب استفاده کرده بودند، در مقایسه با دیگر موش‌هایی که از آن استفاده نکرده بودند به طور قابل ملاحظه‌ای بالاتر و تا اندازه زیادی شبیه به میزان قند خون موش‌های سالم بود.

مرحله بعدی انجام مطالعات مقدماتی روی اثرات این ترکیب در کودکان و بزرگسالان مبتلا به HI مادرزادی است. چنانچه نتایج مطالعات مقدماتی نویدبخش باشد، مرحله آزمایش کلینیکی این روش آغاز خواهد شد.

اگر این پپتید در درمان بیماری کودکان مبتلا به HI موثر واقع شود، پزشکان ابزار جدیدی برای کنترل سطح انسولین و مدیریت بیماری کودکان در دست خواهند داشت.

مترجم : آتنا حسن‌آبادی‌
منبع: Physorg

newsQrCode
ارسال نظرات در انتظار بررسی: ۰ انتشار یافته: ۰

نیازمندی ها