راهنمای والدین: همه چیز دربارهٔ «هیرشپرونگ» در کودکان

جام جم سرا:
این بیماری نوعی ناهنجاری مادرزادی است که در یک مورد از هر پنج هزار تولد رخ می دهد. معمولا" بیماری هیرشپرونگ فقط بخش کوچکی از روده بزرگ (نزدیک رکتوم) را درگیر می کند. به ندرت، در برخی از نوزادان تمام روده بزرگ (کولون) فاقد سلول های گانگلیونی است. در موارد بسیار نادری ممکن است هر دو روده بزرگ و کوچک فاقد سلول های گانگلیونی باشند.

بیماری هیرشپرونگ چگونه تشخیص داده می شود؟

به نقل از پورتال جراحان ایران، در اکثر نوزادان 1 تا 2 روز پس از تولد حرکت روده (کارکردن روده) مشاهده می شود. در صورت عدم حرکت روده یا حرکت اندک آن چند روز پس از تولد احتمال ابتلا به بیماری هیرشپرونگ وجود دارد. شکم نوزادان مبتلا بزرگ و متورم می شود و ممکن است پس از شیرخوردن مایع سبز رنگی استفراغ کنند (استفراغ صفراوی).

دو آزمایش متداول برای تشخیص بیماری هیرشپرونگ وجود دارد. نخستین مورد کنتراست انما (مقایسه تنقیه) است. در این آزمایش از طریق لوله کوچکی که وارد مقعد می¬شود مقداری مایع مخصوص به روده بزرگ وارد میشود. سپس عکس هایی توسط اشعه ایکس گرفته می شود. در صورت ابتلا به بیماری هیرشپرونگ، در عکس های گرفته شده فضای وسیع (گشاد) و بعد از آن قسمتهای تنگ روده مشاهده می شود. این فضای تنگ و باریک بخشی از روده است که فاقد سلول های گانگلیونی است. فضای وسیع و گشاد، قسمت سالم روده است که مدفوع درآن قسمت انباشته شده و نمی تواند از آن عبور کند.

آزمایش دوم بیوپسی رکتوم است که از داخل روده بزرگ و نزدیک مقعد نمونه¬های کوچکی گرفته می شود. این آزمایش به دو شیوه انجام می شود. در نوزادان، جراح کودکان توسط لوله ساکشن باریکی که وارد مقعد می کند دو یا سه قطعه کوچک از روده را برمی دارد. این روش بدون درد است و در مطب بدون بیهوشی قابل انجام است. در کودکان بزرگ¬تر، جراح کودکان در اتاق عمل نمونه برداری را پس از بیهوشی انجام می دهد. نمونه های بیوپسی به منظور وجود یا عدم وجود سلولهای گانگلیونی در زیر میکروسکوپ بررسی می-شوند. در صورت مشاهده سلول های گانگلیونی در نمونه های بیوپسی، روده نرمال است و بیماری هیرشپرونگ وجود ندارد. در صورت فقدان سلول های گانگلیونی در نمونه های بیوپسی بیماری هیرشپرونگ تشخیص داده می شود. در صورتی که این نمونه های بیوپسی تهیه شده توسط ساکشن برای بررسی و تشخیص کافی نباشد، شاید لازم باشد جراح در اتاق عمل و تحت بیهوشی نمونه بیوپسی بیشتری را بگیرد.

بیماری هیرشپرونگ چگونه درمان می شود؟

آن قسمتی از روده که فاقد سلول های گانگلیونی است باید توسط عمل جراحی برداشته شود. معمولا" در نوزادان این کار توسط یک عمل جراحی انجام می شود که به آن (اصلاح اولیه) گفته می شود. در اکثر کودکان عمل جراحی بدون ایجاد برش وسیع (برش جراحی) بر روی شکم انجام می شود. جراح اغلب علاوه بر عمل جراحی جهت اصلاح بیماری هیرشپرونگ، لاپاراسکوپی (دیدن حفره شکمی به کمک دوربین بدون باز کردن شکم) از طریق مقعد را نیز انجام می دهد.

در برخی از نوزادان بیش از یک عمل جراحی لازم است، که به آن ترمیم مرحله ای گفته می شود. در جراحی اول (یا مرحله اول)، قسمتی از روده که فاقد سلول های گانگلیونی است برداشته می شود و با ایجاد منفذ از روده به سطح شکم موقتا یک استوما ایجاد می شود. استوما شکافی است که روی شکم ایجاد می-شود و قسمت بریده شده روده از پوست بیرون آورده می شود. در صورتی که کودک استوما داشته باشد، مدفوع به درون کیسه ای که در کنار بدن او قرار دارد تخلیه می شود. پس از چند ماه، قسمت فاقد سلول-های گانگلیونی برداشته می شود و روده بخیه زده می شود تا استوما بسته شود. جراح کودکان درباره بهترین شیوه عمل کودک با والدین صحبت خواهد کرد.

در اکثر عمل های جراحی بیماری هیرشپرونگ، خون اندکی از دست می رود. در موارد نادری که شرایط اورژانسی پیش می آید تزریق خون به کودک ضرورت می یابد.
پس از عمل جراحی، کودک اسهال زیادی خواهد داشت. ازاین رو، مراقبت از پوست اطراف مقعد و تمیز کردن آن در همه اوقات حائز اهمیت است. پرستار جراحی توصیه می کند کرم محافظی در ناحیه پوشک بچه مالیده شود و نحوه مخلوط کردن کرمی به نام "بوت بالم" و استعمال آن را به والدین توضیح می دهد. برای محافظت پوست در برابر اثرات سوزش آور اسهال باید به طور مداوم از این کرم استفاده شود. دستورالعمل ساخت "بوت بالم" به این ترتیب است: 4 اونس از پماد دسیتین(Desitin) و 1 اونس پودر استوما اسیو (Stomahesive) را مخلوط کرده تا غلظتی شبیه به کره بادام زمینی پیدا کند. کرم ایلکس (Ilex) نیز جهت محافظت پوست در برابر سوزش ناشی از اسهال قابل استفاده است. تمام این داروها بدون نسخه داده می شود. در صورتی که کودک استوما داشته باشد، همین احتیاط ها جهت محافظت پوست در ناحیه پوشک پس از بستن استوما لازم است.

کودک تا چه مدت در بیمارستان بستری خواهد شد؟

چنانچه کودک جراحی آنال (مقعدی) داشته و استوما نداشته باشد، بعد از یک تا سه روز ترخیص خواهد شد. در صورتی که کودک استوما داشته باشد، ممکن است مدت زمان بیشتری در بیمارستان بماند. در هر دو حالت کودک زمانی مرخص می شود که روده اش کار کند، بدون استفراغ بخورد و بیاشامد، و با خوردن داروهای خوراکی درد نداشته باشد. متخصص پرستار جراحی و پرستار بالینی قبل از ترخیص مراقبت از استومای کودک را به والدین آموزش می دهد.

مراقبت خانگی پس از جراحی

چنانچه مقعد کودک جراحی شده باشد، پس از سه روز ترخیص خواهد شد. به احتمال زیاد کودک دچار اسهال خواهد شد، در این صورت باید پوست اطراف مقعد را همواره تمیز نگاه داشت. جهت حفظ پوست از اثرات سوزش آور اسهال باید همواره از کرم محافظ توصیه شده استفاده کرد.
چنانچه کودک استوما داشته باشد، ممکن است مدت زمان بیشتری در بیمارستان بستری باشد. استومای موقت چند ماه در موضع باقی خواهد ماند، و در طول این مدت مدفوع داخل کیسه قرار داده شده بر روی بیرون شکم تخلیه می شود. پرستار کودک نحوه مراقبت از استوما و حفاظت از پوست در برابر اثرات سوزش آور مدفوع را آموزش خواهد داد.

تسکین درد

تجویز داروهای مسکن (نارکوتیک ها) برای منزل و پس از ترخیص کودک لازم نیست. در اکثر موارد استامینوفن (Tylenol) و ایبوپروفن (Motrin) تجویز می شود. باید طبق دستور نسخه داروها را بدهید. چنانچه کودک همچنان ناراحت است و درد دارد به پزشک مراجعه نمایید (تا داروی قوی تری تجویز کند).

مراقبت از پانسمان

چنانچه روی شکم کودک برش داده شود، موضع توسط یک پد گازی و یک پانسمان پلاستیکی شفاف پوشیده می¬شود و این پانسمان 2 روز پس از عمل جراحی برداشته می¬شود. ممکن است زیر این پانسمان تکه ای از نوار به نام نوار استری (Steri-strips) وجود دارد که ممکن است مقداری خون روی آن ترشح شده باشد که طبیعی است و جای نگرانی ندارد. کودک می¬تواند با همین پانسمان حمام کند. یک هفته پس از عمل جراحی می توان پانسمان را برداشت. پوست اطراف محل برش ممکن است قرمز، کبود و اندکی متورم شود که پس از چند هفته برطرف می شود. هیچگونه بخیه نمایانی وجود ندارد که کشیده شود چراکه بخیه ها زیرپوستی هستند و پس از چند هفته جذب خواهند شد. برخی اوقات، این بخیه ها احساس سوزش ایجاد می کنند و از زیر پوست در ناحیه بریدگی بیرون می زند. دراین صورت محل برش قرمز می شود و ممکن است از آن مایع سفید، زرد یا قرمز رنگ خارج شود. این مسئله در برخی کودکان طبیعی است و به مرور با حمام های روزانه بهتر خواهد شد.

مراقبت از محل برش ها

در صورتی که کودک برش داشته باشد، موضع زخم توسط بخیه (های) قابل جذب بسته می شود. این بخیه ها زیرپوستی هستند و نیازی به کشیدن ندارد. در برخی از کودکان، ممکن است این بخیه¬ها 4 هفته پس از عمل از پوست بیرون بزند و همراه با آن، موضع برش و شاید انتهای برش یا قسمت وسیع تری اندکی قرمز شود. این امر طبیعی است و بهترین راه درمان تمیز کردن آرام موضع با آب و صابون است. پس از آنکه بخیه کشیده شود یا کاملا جذب شود، زخم بهبود خواهد یافت. در صورت قرمزتر شدن موضع، درد ناشی از تورم محل برش و تب به مدت 2 هفته پس از عمل جراحی باید به پزشک مراجعه شود.

برجستگی التیام

درصورتی که برشی روی شکم کودک داده شده باشد، پس از بهبود برجستگی سفتی زیر محل برش که التیام یافته احساس می شود که به آن برجستگی التیام گفته می شود و طبیعی است. برجستگی التیام تا چند ماه وجود دارد و کم کم نرم و ناپدید می شود.

محدودیت حمام کردن

کودک می تواند دو روز پس از عمل جراحی حمام برود (یا دوش بگیرد). زمانیکه حال کودک بهبود یافت، در بیمارستان یا در خانه قبل از ترخیص می توان او را حمام کرد. استحمام روش مناسبی برای تمیز کردن تدریجی پوست بدون آسیب رساندن و تسکین درد ناحیه مقعد است. برخی والدین ترجیح می دهند قبل از مالیدن مقدار بیشتری کرم محافظت کننده از سشوار با درجه خنک برای خشک کردن ناحیه مقعد استفاده می کنند. درصورتی که کودک استوما داشته باشد، می توان کیسه را برداشت و کودک را حمام کرد. استحمام ضرری برای استوما ندارد و توصیه می شود.

محدویت های فعالیتی

کودک بدون هیچگونه محدویت خاصی می تواند فعالیت های معمول خود را از سر بگیرد، مگر آنکه جراح کودکان غیر از این را توصیه کند. چنانچه کودک به مدرسه می رود، بلافاصله پس از اینکه احساس کرد خوب شده می تواند به مدرسه برود. در صورتی که لازم است گواهی انجام عمل جراحی برای مدرسه فرزند خود بگیرید. درصورتی که کودک استوما دارد، لوازم موردنیاز برای کودک باید تجویز و تهیه شود. قبل از ترخیص، به والدین کودک درباره نحوه مراقبت از استوما و استفاده از وسایل آموزش هایی داده خواهد شد.

آیا لازم است پس از عمل جراحی مجددا به جراح مراجعه کنم؟

اگر کودک استوما دارد، باید یک ماه پس از ترخیص مجددا ویزیت شود. درصورتی که کودک جراحی اولیه داشته یا استومای او بسته باشد، باید دو هفته پس از عمل جراحی او را نزد جراح کودکان برد. جراح مقعد کودک را معاینه می کند تا اطمینان یابد مقعد به اندازه کافی باز است تا مدفوع به راحتی از آن خارج شود. گاهی مقعد کودک برای چند هفته یا چند ماه پس از جراحی گشاد یا متسع خواهد ماند. در صورت لزوم جراح یا پرستار جراحی نحوه دیلاتاسیون (گشاد نمودن محل تنگی) را در منزل به والدین آموزش می دهد.

چه زمانی به مطب جراح مراجعه نمایم؟

در صورت مشاهده موارد زیر با پزشک تماس حاصل فرمایید:
• داشتن هرگونه نگرانی درباره بهبود کودک
• دمای بدن کودک حداقل 101 درجه فارنهایت باشد
• قرمز شدن محل برش
• نازک شدن و درد فزاینده محل برش
• ترشح هرگونه مایعی از محل برش
• تغییر تعداد حرکات روده (تعداد دفعات دفع) در طول روز
• عدم حرکت روده (عدم دفع) در طول یک روز
• اسهال بدبو
• اتساع شکم
• استفراغ
• جوش های قرمز اطراف ناحیه مقعد و بهبود نیافتن آن
• داشتن هرگونه سوالی درباره استومای کودک