علت‌های اصلی کم‌خونی در ایران چیست؟

بیماری تالاسمی مینور در کشور ما شیوع زیادی دارد. فرم شدید بیماری تالاسمی فرد را دچار کم‌خونی بسیار شدید و تغییر شکل استخوان‌ها ازجمله تغییر شکل سر و جمجمه می‌کند و بیمار باید هر ماه خون تزریق کند تا زنده بماند. در فرم ملایم که به‌نام تالاسمی مینور شناخته می‌شود، بیمار یک ژن سالم و یک ژن معیوب دارد و به این ترتیب دچار بیماری کم‌خونی ملایمی می‌شود. در این بیماری، گلبول‌های قرمز دچار نقص مادرزادی بوده و زودتر از گلبول‌های طبیعی دچار فرسودگی و مرگ می‌شوند. به این ترتیب عمر سلول‌های سرخ این بیماران خیلی کمتر از افراد عادی است و این سلول‌ها ابتدای عمرشان از بین می‌روند. با کم شدن عمر سلول‌های خون بیمار مبتلا به تالاسمی دچار کم‌خونی می‌شود. بیماران دچار تالاسمی مینور نه‌تنها نیاز به تزریق خون ندارند، بلکه در بیشتر مواقع حتی متوجه بیماری نمی‌شوند. نکته جالب این است که چون بعد از مرگ گلبول‌های قرمز آهن موجود در آنها از بین نمی‌رود و دوباره به چرخه خونسازی برمی‌گردد، بنابراین یک بیمار دچار تالاسمی به طور معمول دچار کمبود آهن نمی‌شود و در واقع به طور معمول دچار زیادی ذخایر آهن است.

در مورد این بیماران به دو مثال متفاوت توجه کنید:

1 ـ بیمار مبتلا به تالاسمی مینور را که تا دوره جوانی از بیماری خود باخبر نبوده در نظر بگیرید. اگر پزشک با دیدن یک کم‌خونی ملایم مصرف مکمل‌های آهن را توصیه کند، مصرف آهن در این بیماران نمی‌تواند نقص ژنتیک خونسازی را درمان کند و کم‌خونی بیمار ادامه می‌یابد و روز به روز به ذخایر آهن او افزوده می‌شود تا جایی که عوارض آهن زیادی مثل سیروز کبدی، نارسایی قلبی و دیابت گریبانش را می‌گیرد.

2 ـ حال فرض کنیم یک خانم جوان که دچار تالاسمی مینور است آن‌قدر خونریزی‌های ماهانه شدید داشته باشد که همزمان دچار کمبود آهن شود. این بیمار به خاطر ابتلا به دو بیماری همزمان یعنی تالاسمی و فقر آهن دچار کم‌خونی شدیدی می‌شود که با مصرف آهن تا حدی معالجه می‌شود ولی کامل درمان نمی‌شود. یعنی بعد از تامین آهن کم‌خونی بهتر می‌شود، ولی تالاسمی باقی می‌ماند.

مهم‌ترین نکته مربوط به بیماری تالاسمی مینور این است که این بیماران تا مدت‌ها از بیماری خود بی‌خبرند و در کل مشکل مهمی ندارند. مشکل اصلی در زمان ازدواج رخ می‌دهد که اگر زن و مرد مبتلا به تالاسمی مینور با یکدیگر ازدواج کنند هر کدام از فرزندانشان به احتمال 25 درصد دچار بیماری شدید و فرساینده تالاسمی ماژور می‌شوند.

دکتر رضا کریمی

فوق‌تخصص بیماری‌های غدد و متابولیسسم