درمان‌های کنترلی در هموفیلی‌ها

به اختلالاتی گفته می‌شود که در آن خونریزی در بدن زیاد می‌شود. به‌طور کلی عوامل بند آورنده خونریزی عبارتند از فاکتورهای عروقی، پلاکت‌ها و فاکتورهای انعقادی.

شایع‌ترین علت هموفیلی، اختلال در ساخت فاکتور شماره 8 است و به بیماری ناشی از کمبود فاکتور 8، هموفیلی A گفته می‌شود. هموفیلی A در یک مورد از 5000 تولد نوزاد پسر اتفاق می‌افتد. هموفیلی B از هر 15 هزارتولد پسر، یک مورد اتفاق می‌افتد. هموفیلی A و B وابسته به جنس است. دخترها ناقل بیماری و پسرها مبتلا هستند.

کودک مبتلا به هموفیلی چه نشانه‌هایی دارد؟

هموفیلی، طیفی از علائم دارد. یک سر طیف، علائم بیماری شدید است یعنی همان هموفیلی نوع A .فرد مبتلا از کودکی دچار خونریزی مفصلی بخصوص مفصل مچ پا می‌شود. بعد مفصل زانو و بعد آرنج دچار خونریزی می‌شود. کودک ابتدا علامت ندارد، اما خونریزی که زیاد می‌‌شود علائم به صورت درد، تورم مفصل آشکار می‌شود. این افراد خونریزی عمیق عضلانی و مفصلی دارند. با کوچک‌ترین ضربه، دچار خونریزی می‌شوند. خونریزی آهسته و پیوسته ادامه دارد به طوری که تمام فضای مفصل پر از خون می‌شود.

یک سر دیگر طیف، بیماری ون ویلبراند است. فرد اگر یک ژن بیماری را داشته باشد، می‌تواند آن را به نسل بعد منتقل کند. بیماری ون ویلبراند یک درصد افراد جامعه را درگیر می‌کند .

همچنین خونریزی بعد از زایمان در این دسته افراد بیشتر است یا کبودی‌هایی در بدن دارند یعنی اگر بدنشان به جایی برخورد کند، کبود می‌شود. این خانم اگر قرص آهن هم مصرف کند باز فقر آهن او درمان نمی‌شود. اگر فرد به پزشک هماتولوژیست مراجعه کند با مشاهده علائم بالینی و آزمایشات تخصصی، بیماری‌اش تشخیص داده می‌شود.

چرا برخی افراد مبتلا به هموفیلی، سابقه بیماری را در خانواده خود ندارند ؟

30 درصد مبتلایان به هموفیلی، سابقه خانوادگی این بیماری را ندارند که علت این مساله وجود موتاسیون (جهش) در ژن فاکتور شماره 8 است.

آیا برای افراد مبتلا به هموفیلی درمان پیشگیرانه وجود دارد؟

بله، افراد مبتلا به هموفیلی A پسربچه هستند و ممکن است این افراد با تزریق فاکتور8، دو روز در هفته، درمان پیشگیرانه دریافت کنند. اگر بیمار خونریزی کند سطح فاکتور 8 بدنش در حدی است که از خونریزی جلوگیری می‌کند.

نقش والدین در این خصوص چیست؟

والدین باید نحوه تزریق فاکتور 8 را آموزش ببینند و همواره دارو را در منزل داشته باشند. همچنین این بیماران باید کارت شناسایی هم داشته باشند.

آیا بیمار مبتلا به هموفیلی، از فعالیت کردن منع می‌شود؟

خیر. ما بیمار مبتلا به کمبود فاکتور 8 داریم که فوتبالیست است.

علل خونریزی بینی در کودکان چیست؟

خون دماغ شدن در بچه‌ها شایع است. خون‌دماغ‌شدن به تنهایی دال بر مشکلات خونریزی‌دهنده نیست. آلرژی غذایی هم می‌تواند موجب خون دماغ شدید کودک شود.

سرما خوردگی هم می‌تواند عاملی برای خونریزی از بینی باشد. در این موارد، چرب کردن مخاط بینی، جلوگیری از احتقان بینی با دادن داروی ضد احتقان، برای پیشگیری از خونریزی بینی توصیه می‌شود. البته درمان باید با نظر پزشک باشد.

افراد مبتلا به اختلالات خونریزی‌دهنده بخصوص آنها که کمبود پلاکت دارند در مورد مصرف مسکن چه نکاتی را باید رعایت کنند؟

این افراد نباید داروهایی مانند آسپرین، دیکلو فناک و ژلوفن بخورند.

مسکن مصرفی در افراد مبتلا به ون ویلبراند، ترجیحاً باید استامینوفن باشد. افراد مبتلا به ون ویلبراند باید مراقب باشند بدنشان به جایی برخورد نکند، زیرا همین ضربه‌های کوچک، خونریزی‌های زیر پوستی می‌دهد و ممکن است منجر به کمبود آهن در آنها شود.

به افراد مبتلا به کمبود پلاکت، مصرف چه مکملی را توصیه می‌کنید؟

به این افراد مصرف مکمل ویتامین C را توصیه نمی‌کنیم، اما مصرف خوراکی‌های حاوی ویتامین C را توصیه می‌کنیم. ویتامین C از خونریزی زیر جلدی پیشگیری می‌کند.

دکتر آزیتا آذر کیوان

فوق‌تخصص خون