بهار؛ پروانه‌‌اش را دوست ندارد +عکس

به گزارش جام جم آنلاین از فارس، پروانه نام بیماری ژنتیکی است و افراد مبتلا به این بیماری تاول‌هایی روی پوست خود دارند که حتی شاید برخی افراد تحمل نگاه کردن به این بیماران را ندارند در حالی که این بیماران مجبور به تحمل درد و رنج بیماری هستند.

افراد در مواجهه با این بیماران سؤالات مختلف در زمینه علت و نوع بیماری را در ذهن خود دارند، برخی نیز تصور می‌کنند فرد دچار سوختگی شده است.

عده‌ای دیگر از ترس سرایت این بیماری از نزدیک شدن به این بیماران اکراه دارند در حالی که تنها علت این بیماری جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن است بنابراین جای نگرانی برای سرایت این بیماری نیست.

ناآگاهی نسبت به این بیماری با شیوع یک نفر در هر 50 هزار تولد از جمله آسیب‌های جوامع کنونی است. بیماران مبتلا از تاول‌های دردناک خونریزی‌ دهنده در پوست و غشای مخاطی رنج می‌برند بنابراین مراقبت‌های ویژه برای نگهداری از مبتلایان نیاز است.

درمان‌ دارویی برای این بیماران تخفیف‌دهنده، التیام‌دهنده و کنترل‌کننده است در حالی که علاجی برای این بیماران نیست.

زهره بیطرفان از مسئولان مراکز نگهداری کودکان پروانه ای در این خصوص می گوید: مبتلایان به این بیماری با حضور در اجتماع در معرض نگاه‌های مردم هستند و حتی کودک مبتلا در مواجهه با این واکنش‌ها به طور کلی احساس یأس می‌کند.

وی نبود مدرسه و محیط آموزشی ویژه این کودکان را ازجمله مشکلات ذکر می‌کند به طوری که این کودکان در مدارس دولتی با شلوغی و مدارس غیر انتفاعی با عکس‌العمل والدین مواجه می‌شوند در حالی که این کودکان از ضریب هوشی بالایی برخوردار هستند.

بیطرفان می‌گوید: کودک در این بیماری علاوه بر مباحث جسمانی درگیر مسائل روانی نیز می‌شود که او را درگیر می‌کند برخی اوقات شدت تاول‌ها بیشتر و برخی اوقات کمتر است که این نوسانات بر روحیات کودک تأثیر می‌گذارد.

تحصیل دغدغه کودکان پروانه‌ ای

بهار دختر 6 ساله مبتلا به بیماری پروانه‌ای است و درد و سوزش تاول‌هایش را همواره احساس می‌کند؛ او با دیدن هر فرد، منتظر گشودن آغوشی است تا خود را مهمان آن کند و دستان نوازشگری را طلب می‌کند که عاطفه و محبت را به او هدیه کنند.

بهار در هنگام حضور کنار زمین بازی، به جای بازی در گوشه‌ای می‌ایستد و تماشا می‌کند زیرا برخی افراد رفتارهای نادرستی انجام می‌دهند که این بیماران را به خانه‌نشینی و انزوا وادار می‌کند تا دیگر شاهد رفتارهای ناراحت کننده اجتماع نباشند و آنها را آزار ندهد.

بهار ترحم و قضاوت را به خوبی می‌فهمد و با مهارت ارتباطی با هر آغوش عاطفه را جذب می‌کند. او اکنون در سن مدرسه قرار دارد مهمترین دغدغه مسؤولان وی فراهم‌سازی شرایط تحصیل است به طوری که بتواند از استعدادش استفاده کند ولی اینکه پیرامونش خلوت باشد و نگاه معنادار به او نشود از جمله دغدغه‌هایی است که درباره بهار وجود دارد.

این کودکان به طور روزانه به حمام، پانسمان و استفاده از پمادهای خاص نیاز دارند البته برای بهار وسائل بازی در حمام قرار گرفته تا محیط شاد باشد و آب بازی کند ولی با این وجود رفتن به حمام را دوست ندارد زیرا هنگام حمام با ریزش آب روی تاول‌ها احساس سوزش می‌کند.

هزینه سنگین پانسمان برای کودکان پروانه‌ ای

مسئول نگهداری بهار میزان هزینه‌های درمانی بهار را ماهانه یک میلیون و 500 هزار تومان تا 2 میلیون تومان عنوان می‌کند و می‌گوید: برخی اوقات برای تهیه گاز وازلین مجبور به هماهنگی با داروخانه‌های مختلف هستیم.

این میزان هزینه در شرایطی به خانواده‌های این بیماران تحمیل می‌شود که برخی اوقات خودشان نیز وضعیت اقتصادی و معیشتی مساعدی ندارند.

وی در زمینه تعویض پانسمان کودک تصریح می‌کند: پانسمان درد و سوزش به همراه دارد ولی شرایط به گونه‌ای مهیا شده که با وسائل بازی، تشویق‌ها و جایزه‌ها هنگام پانسمان مقداری از درد کاهش پیدا کند.

او کودکی مانند کودکان دیگر است ولی از خوردن برخی غذاهای دارای مواد افزودنی، ادویه و فلفل محروم است به ویژه زمانی که تاول‌ها در دهان و مری بروز می‌کند و حتی آشامیدن یک لیوان آب نیز برای او مشکل می‌شود و او مجبور به خوردن غذاهای میکس شده همراه مکمل‌های غذایی است.

تاول‌های سطح پوست بیماران پروانه‌ای مانند بهار در اثر تماس با لباس حساسیت ایجاد می‌کند البته برخی اوقات چنان دردناک است که سبب گریه و لجبازی او می‌شود بنابراین لازم است لباس‌های نخی و بدون حساسیت بپوشد و به مراقبت ویژه نیاز دارد البته به گفته مسؤول نگهداری این بیمار شدت تاول‌ها با توجه به تغییرات فصلی و شرایط روحی تغییر می‌کند.

اهمیت همایش‌های گروهی بیماران پروانه‌ ای در تقویت انگیزه

بیطرفان برگزاری سمینارها و همایش‌های گروهی را سبب تقویت انگیزه این بیماران می‌داند زیرا آنها مشاهده می‌کنند تنها نیستند و با افراد موفق دارای بیماری خودشان ارتباط برقرار می‌کنند تا بتوانند از آنها الگوبرداری کنند.

خانه بیماران پروانه‌ ای از جمله نهادهای حمایتی است که از این بیماران حمایت مادی و معنوی می‌کند در حالی که اگر هر یک از افراد به حمایت مادی و معنوی از این بیماران بپردازند نگرانی برای این کودکان باقی نمی‌ماند البته از جای خالی این پروانه‌ای‌ها در بین بیماران خاص نباید غافل شد.

پزشکان برای جلوگیری از تولد نوزادان دارای بیماری پروانه‌ای انجام آزمایشات ژنتیک را پیش از ازدواج ضروری می‌دانند تا با آگاهی از درصد احتمال بروز بیماری، از تولد نوزادان بیمار جلوگیری کنند. نوزادانی که یک عمر محکوم به تحمل ناراحتی جسمی و روحی هستند البته تحقیقات نشان داده که تولد کودکان مبتلا در مناطق با ازدواج فامیلی بالا بیشتر است.

پزشکان معتقد هستند به دلیل خونریزی تاول‌ها، این بیماران به کم‌خونی دچار می‌شوند و حتی برخی اوقات مخاط چشم این بیماران نیز درگیر می‌شود که مشکلات بینایی و آسیب‌های چشمی را به همراه دارد. بروز تاول در پوست سر سبب ریزش مو می‌شود.

درجه حرارت محل زندگی از دیگر موارد مهم برای این بیماران است به طوری که درجه حرارت ملایم، یکنواخت و مناسب برای بهبودی بیماران در اولویت قرار دارد. در مجموع بیماری پروانه‌ای آزاردهنده است و به مراقبت‌ها و حمایت‌های روحی، روانی، درمانی و معیشتی نیاز دارد.

پوست این کودکان مانند بال پروانه نرم و شکننده است به همین دلیل به بیماری پروانه‌ای معروف است. این بیماران دل‌هایی پروانه‌ای دارند که تافرسنگ‌ها به دنبال آرزوهایشان پرواز می‌کند تا بتوانند آینده‌ای زیبا را برای خود رقم بزنند.

این بیماران تا پایان عمر با این بیماری دست و پنجه نرم می‌کنند و بی‌صدا می‌سوزند و آرزوی لاک زدن، نوازش، استخر و ... را در دل دارند. خانواده‌های این بیماران به آموزش و حمایت مالی و معنوی نیازمند هستند خانواده‌هایی که علاوه بر تحمل هزینه درمان، حسرت به آغوش کشیدن فرزندانشان را دارند.