آشنایی با بیماری پروانه ای

به گزارش جام جم آنلاین به نقل از پزشکت بیماری پروانه ای  عارضه پوستی نادری است که باعث شکنندگی و بروز تاول های پوستی می شود. این تاول ها ممکن است در اثر آسیب دیدگی های جزئی مثل سوختگی، خراش، کشیدگی یا چسب به وجود بیاید. در موارد شدیدتر بیماری پروانه ای این تاول ها دیگر روی پوست فرد مبتلا ظاهر نشده و ممکن است در داخل بدن مثل داخل دهان یا بافت داخل شکم به وجود بیاید.

بیشتر انواع بیماری پروانه ای ارثی بوده و از والدین فرد به کودک انتقال پیدا می کند. علائم و نشانه های بیماری پروانه ای معمولاً در دوران کودکی یا اوایل تولد کودک بروز می کند. البته برخی از افراد تا بزرگسالی یا اوایل بزرگسالی خود نیز هیچ علائمی از این بیماری نداشته و به یکباره علائم و نشانه های EB بر روی پوست فرد ظاهر خواهد شد.

بیماری پروانه ای هیچ درمانی ندارد. در نتیجه درمان اصلی این بیماری بر روی مراقبت از تاول ها و جلوگیری از بروز تاول های جدید تمرکز خواهد داشت. البته انواع خفیف این بیماری ممکن است با افزایش سن بهبود یافته و دیگر به شدت دوران کودکی فرد نباشد.

علت بیماری پروانه ای

بیماری پروانه ای معمولاً از والدین کودک به ارث می رسد. ژن این بیماری ممکن است از والدینی که مبتلا به این بیماری هستند (وراثت غالب اتوزومی) به جنین منتقل شود. البته در موارد دیگر ممکن است ژن بیماری از هر دو والد به کودک (وراثت مغلوب اتوزومی) انتقال پیدا کرده یا حتی در نتیجه جهش باعث ابتلای فرد به بیماری پروانه ای شود.

پوست از یک لایه بیرونی (اپیدرم) و یک لایه زیرین (درم) تشکیل شده است. منطقه ای که لایه های پوستی به هم می رسند را با نام غشای پایه می شناسند. در نتیجه ابتلای فرد به بیماری پروانه ای ممکن است هر کدام از این لایه های پوستی درگیر شود. با توجه به لایه درگیر شده و اینکه تاول ها در کدامین لایه پوست ظاهر شوند می توان نوع بیماری پروانه ای را تشخیص داد.

انواع بیماری پروانه ای

• بیماری پروانه ای سیمپلکس (Epidermolysis bullosa simplex)، این نوع از بیماری پروانه ای شایع ترین نوع آن است که لایه بیرونی پوست را درگیر می کند. در نتیجه ابتلا به این نوع از بیماری پروانه ای کف دست ها و پاهای فرد دچار تاول های پوستی خواهد شد. این نوع از تاول ها معمولاً بدون هیچ جای زخم و نشانه ای بهبود یافته و درمان می شوند.
• بیماری پروانه ای اتصالی (Junction Epidermolysis bullosa)، این نوع از بیماری پروانه ای ممکن است شدید بوده و تاول ها از همان زمان نوزادی روی پوست کودک ظاهر شود. کودک مبتلا به این بیماری در اثر تاول ها و جای زخم تارهای صوتی صدای خشن و زمختی خواهد داشت.
• بیماری پروانه ای دیستروفی (dystrophic epidermolysis bullosa)، این نوع از بیماری پروانه ای باعث نقص در ژن مربوط به تولید کلاژن می شود. مشکل در این ژن باعث می شود تا لایه های پوستی استحکام خوبی نداشته و نتوانند به خوبی به هم متصل شوند.

علائم بیماری پروانه ای  

علائم و نشانه های به وجود آمده در نتیجه بیماری پروانه ای بستگی به نوع و درگیر شدن لایه پوستی فرد مبتلا خواهد داشت.

این علائم شامل موارد زیر می شود:

• مشکلات بلع (دیسفاژی)
• بروز تاول در داخل دهان و گلو
• نازک شدن پوست (زخم آتروفی)
• دردناک شدن و خارش شدید پوست
• پوست ضخیم روی کف دست و کف پا
• ناخن هایی ضخیم که شکل به خصوصی ندارند.
• تاول، جای زخم و ریزش پوست مو (آلوپسی زخم)
• برجستگی های کوچک و جوش های پوستی سفید (میلیا)
• پوستی ظریف و شکننده که به راحتی تاول می زند. مخصوصاً روی دست و پا
• مشکلات دندانپزشکی مانند پوسیدگی دندان ناشی از ضعیف شدن مینای دندان ها

تاول های ناشی از بیماری پروانه ای ممکن است تا زمانی که کودک نوپا برای اولین بار شروع به راه رفتن کند، نمایان نشده و حالت پنهان داشته باشد. در بعضی موارد نیز تا زمانی که کودک شروع به فعالیت های بدنی خود نکرده و محرک هایی همچون سایش برای دست و پای او به وجود نمی آید، هیچ تاول و علائمی روی پوست کودک نمایان نخواهد شد.

زمان مراجعه به پزشک بیماری پروانه ای

در صورت بروز تاول های پوستی با پزشک خود تماس گرفته یا به پزشک خانوادگی خود مراجعه کنید، به خصوص اگر دلیل به وجود آمدن آن را نمی دانید.  تاول شدید در کودکان و نوزادان می تواند حیات آن ها را تهدید کرده و عواقب ناگواری برایشان به همراه داشته باشد.

در صورت بروز علائم زیر برای کودک خود سریعاً به پزشک مراجعه کنید:

• بروز مشکل در بلع
• بروز هرگونه مشکل تنفسی
• به وجود آمدن علائم عفونت مانند پوست گرم، قرمز، دردناک یا متورم، چرک یا بوی ناخوشایند، درد و تب یا لرز که همگی جزء علائمی است که نیاز به بررسی فوری پزشک خواهد داشت.

عوارض بیماری پروانه ای

به طور کلی عوارض جانبی ناشی از بیماری پروانه ای ممکن است شامل موارد زیر شود:

عفونت، پوست تاول در برابر عفونت باکتریایی به شدت آسیب پذیر بوده و نیاز به مراقبت خواهد داشت.

سپسیس (sepasis)، سپسیس هنگامی اتفاق میفتد که باکتری های ناشی از یک عفونت گسترده وارد جریان خون فرد شده و از طریق عروق در سراسر بدن پخش می شوند. سپسیس یک وضعیت به سرعت در حال پیشرفت و تهدیدکننده است  که می تواند به سادگی باعث شوک، نارسایی و نقص عضو فرد شود.

همجوشی انگشتان دست و تغییر در مفاصل، انواع شدید بیماری پروانه ای می تواند باعث همجوشی انگشتان پا یا انگشتان پا و خم شدن غیر طبیعی مفاصل شود. این عارضه  می تواند تا حد زیادی بر روی عملکرد طبیعی انگشتان، زانوها و آرنجها تأثیر گذاشته و انجام کارهای روزمره را با مشکل مواجه کند.

مشکلات تغذیه ای، تاول های داخل دهان می توانند غذا خوردن را دشوار کرده و منجر به سوء تغذیه  و کم خونی (مانند کمبود آهن در خون) فرد مبتلا به بیماری پروانه ای شوند.  مشکلات تغذیه ای همچنین می تواند باعث تاخیر در بهبود زخم ها شده و روند و سرعت رشد کودکان را با مشکل مواجه کند.

یبوست، مشکلات دفعی به وجود آمده در بیماران پروانه ای ممکن است به دلیل تاول های دردناک به وجود آمده  در ناحیه مقعد باشد. البته فقط بروز این تاول ها به علت تاول ها نبوده و علاوه بر این مشکل یبوست می تواند به دلیل عدم مصرف مایعات یا غذاهای پر فیبر مانند میوه و سبزیجات در طول دوره بیماری باشد.

مشکلات دهانی و دندانی، پوسیدگی دندان و مشکلات بافت داخل دهان از جمله مواردی است که شایع بوده و ممکن است در نتیجه بیماری پروانه ای فرد را با مشکل مواجه کند.

سرطان پوست،  نوجوانان و بزرگسالان با انواع خاصی از بیماری پروانه ای در معرض خطر ابتلا به نوعی از سرطان پوست معروف به کارسینوم سلول سنگفرشی هستند.

مرگ، نوزادانی که مبتلا به انواع شدید بیماری پروانه ای هستند ، در معرض خطر بالای عفونت قرار داشته و درنتیجه از دست دادن مایعات بدن ممکن است تاول های بسیاری سراسر بدنشان را درگیر کند. این کودکان به خاطر تاول های به وجود آمده در داخل مخاط دهانی و تنفسی ممکن است دچار مشکلات بلع و تنفس شده و زندگی شان به خطر بیفتد. متأسفانه بسیاری از کودکان مبتلا به علت شدت بیماری در دوران نوزادی از دنیا می روند.

پیشگیری بیماری پروانه ای

جلوگیری از بیماری پروانه ای امکان پذیر نبوده و نمی توان از بروز آن جلوگیری کرد. اما می توانید با استفاده از اقدامات مراقبتی و درمانی تا حد زیادی از بروز مجدد تاول و عفونت جلوگیری کنید.

فرزند خود را به آرامی بغل کنید. کودک یا نوزاد شما نیاز به نوازش خواهد داشت، اما اینکار را باید با ملامت و وسواس خاصی انجام دهید. برای بلند کردن فرزند خود ، او را روی مواد نرم مانند پنبه قرار داده و از زیر باسن و پشت گردن برای بلند کردن آن ها کمک بگیرید.دقت داشته باشید که هیچگاه کودک را از زیر بغل یا با استفاده از دستهای کودک بلند نکنید.

مراقبت در حین باز کردن و بستن پوشک، اگر کودکتان نیاز به پوشک کردن دارد، بهتر است با استفاده از بندهای چسبی آن را باز کرده و به هیچ وجه از دستمال های مرطوب برای تمیز کردن کودک استفاده نکنید.

محیط خانه را خنک نگه دارید. وسایل سرمایشی و گرماشی منزل را طوری تنظیم کنید که خانه خنک مانده و دمای منزل ثابت باقی بماند.

پوست خود را مرطوب نگه دارید. از کرم های مرطوب کننده و وازلین برای مرطوب نگه داشتن پوست کودک خود استفاده کنید.

از البسه نرم و لطیف برای کودک استفاده کنید. بهتر است از لباس های نرم برای کودک خود استفاده کنید تا پوشاندن و درآوردن آن آسان بوده و کمترین اصطحلاکی با پوست کودک تان ایجاد نکند. قبل از پوشاندن لباس، بهتر است هرگونه مارک یا برچسب لباس را بکنید تا کمترین خراشی روی پوست کودک تان به وجود نیاید. بهتر است داخل قسمت هایی از لباس که بیشترین تماس را با بدن کودک دارد را یک لایه پد فومی بدوزید. به عنوان مثال قسمت داخل لباس مثل سر زانوها و آرنج ها را لایه ای پد فومی بدوزید تا کمتر با پوست کودک تماس داشته باشد. به خاطر داشته باشید که کودکان مبتلا به بیماری پروانه ای باید از کفش های نرم و مخصوص استفاده کنند.

از بروز خراش های پوستی جلوگیری کنید. ناخن های فرزند خود را مرتباً کوتاه کنید. همچنین برای جلوگیری و کاهش خارش بهتر است در حین خواب دستکش های مخصوص و نرم را دست فرزندتان کنید تا در هنگام خواب با ناخن بدن خود را خراش ندهد.

کودک خود را به فعالیت تشویق کنید. با رشد فرزندتان، او را تشویق کنید که در فعالیت هایی که باعث آسیب پوستی نمی شو، شرکت کند. ورزش شنا گزینه بسیار خوبی برای کودکان مبتلا به بیماری پروانه ای است. کودکان مبتلا به انواع خفیف بیماری پروانه ای می توانند با پوشیدن لباس های آستین بلند و آستین دار از منزل خارج شده و در بیرون از منزل فعالیت داشته باشند.

سطوح سفت و سخت را بپوشانید. به عنوان مثال، بهتر است روی صندلی خودرو پارچه نرم و لطیفی قرار داده و کف وان حمام حوله ضخیم و لطیفی پهن کنید.

تشخیص بیماری پروانه ای

پزشک با مشاهده ظاهر و میزان درگیری پوست ممکن است تشخیص ابتلا به بیماری پروانه ای دهد. البته احتمال تجویز آزمایش های مختلف برای اطمینان از این موضوع و تشخیص دقیق این بیماری وجود دارد. این آزمایشات ممکن است شامل موارد زیر شود:

نمونه برداری از پوست برای نقشه برداری ایمونوفلورسنت، با استفاده از این تکنیک، یک نمونه کوچک از پوست آسیب دیده برداشته شده و با میکروسکوپ مورد بررسی قرار می گیرد. در این شیوه نور به لایه های مختلف پوستی تابانده می شود تا لایه درگیر شده در اثر بیماری مشخص شود. همچنین این آزمایش عملکرد پروتئین های مورد نیاز برای رشد پوست را مورد بررسی قرار خواهد داد.

آزمایش ژنتیکی، گاهی اوقات آزمایش ژنتیکی برای تأیید تشخیص مورد استفاده قرار می گیرد. زیرا بیشتر انواع بیماری پروانه ای ژنتیکی بوده و از والدین به کودک به ارث خواهد رسید. برای بررسی های بیشتر آزمایش خون بیشتر به آزمایشگاه ارسال خواهد شد.

تست قبل از تولد، خانواده های دارای سابقه بیماری پروانه ای (EB) ممکن است بخواهند تا قبل از بارداری و تولد تست و مشاوره ژنتیکی انجام دهند تا از احتمال ابتلای کودک خود به این بیماری مطلع شوند.

درمان بیماری پروانه ای

اگر تغییر در شیوه زندگی و مراقبت از کودک در منزل علائم و نشانه های بیماری پروانه ای را را کنترل نکند.  درمان این بیماری می تواند شامل استفاده از داروها، جراحی و حتی توانبخشی باشد. این بیماری با وجود درمان اغلب پیشرفت کرده و  گاهی اوقات باعث عوارض جدی و مرگ فرد مبتلا همراه خواهد بود.

 داروها

داروها می توانند به کنترل درد و خارش کمک کرده و عوارضی مانند عفونت جریان خون (سپسیس) را درمان کنند. اگر زخمها باعث بروز عفونت وسیع پوستی (تب ، ضعف ، تورم غدد لنفاوی) کودک شوند، پزشک ممکن است آنتی بیوتیک خوراکی برای فرد مبتلا تجویز کند.

عمل جراحی برای درمان بیماری پروانه ای

ممکن است در بعضی از موارد نیاز به درمان با استفاده از جراحی باشد.

گزینه های جراحی که گاهی اوقات برای این شرط استفاده می شود عبارتند از:

گشاد کردن مری، تاول زدن و زخم شدن مری ممکن است به مرور زمان منجر به باریک شدن مری شده و خوردن غذا را  برای فرد مبتلا تا حد زیادی دشوار کند. عمل جراحی گشاد کردن مری می تواند این امر را تسکین داده و حرکت غذا غذا از دهان به معده را تا حد قابل توجهی آسانتر کند. البته این عمل جراحی ممکن است با خطراتی مثل سوراخ شدن مری همراه باشد.

قرار دادن لوله برای تغذیه، برای بهبود تغذیه و کمک به افزایش وزن فرد مبتلا به بیماری پروانه ای ممکن است لوله تغذیه (لوله گاسترواستومی) برای انتقال مستقیم مواد غذایی به معده کاشته شود.

پیوند پوست، اگر جای زخم های باقی مانده روی عملکرد دست تأثیر داشته باشد، پزشک ممکن است پیوند پوستی (گرافت پوستی) را پیشنهاد کند.

بازیابی تحرک، تاول زدن و زخم های مکرر می تواند باعث به هم چسبیدن انگشتان پا یا انگشتان دست شده و خم شدن طبیعی مفاصل دست و پا را با مشکلاتی روبرو کند. در نتیجه بروز چنین مواردی پزشک معالج ممکن است عمل جراحی را برای اصلاح این شرایط پیشنهاد کند. خصوصاً اگر این مشکلات تحرکی با انجام کارهای روزمره فرد تداخل داشته و مانع از فعالیت های بدنی او شود.

توان بخشی

کار با یک متخصص توانبخشی (فیزیوتراپی، کاردرمانگر) می تواند تا حد زیادی به کاهش محدودیت های حرکتی ناشی از زخم و خم کردن مفاصل کمک کند.

درمان های احتمالی آینده

محققان در حال مطالعه برای یافتن راههای بهتر درمانی و رفع علائم بیماری پروانه ای هستند ، از جمله این مطالعات می توان به موارد زیر اشاره کرد:

• ژن درمانی
• پیوند مغز استخوان (سلول بنیادی)
• روشهای جایگزینی پروتئین
• روش های درمانی مبتنی بر سلول

سبک زندگی و درمان های خانگی بیماری پروانه ای

برای مراقبت از تاول ها اقداماتی وجود دارد که می توانید در خانه انجام داده و از بروز و به وجود آمدن تاول های جدید جلوگیری کنید. بیاموزید که چگونه از زخمها مراقبت کرده و تغذیه مناسبی داشته باشید، زیرا این دو مورد برای افراد مبتلا به بیماری پروانه ای اهمیت بسیار زیادی داشته و به بهبود درمان تاول ها و زخم ها کمک زیادی خواهد کرد.

 مراقبت از تاول ها

پزشک می تواند به شما آموزش دهد که چگونه به درستی از تاول های به وجود آمده روی پوست مراقبت کنید. همچنین راه حل هایی به شما می آموزد تا بتوانید از بروز تاول های جدید جلوگیری کند. قبل از بزرگ شدن و ترکیدن تاول ها، با پزشک خود در مورد روشهای امن برای ترکیدن و تخلیه تاول صحبت کنید. همچنین پزشک ممکن است محصولات مراقبتی را برای کمک به مرطوب نگه داشتن نواحی آسیب دیده توصیه کند تا تاول و زخم ها سریع تر بهبود یافته و از بروز عفونت جلوگیری شود.

به طور کلی در مورد تاول ها بهتر است نکات زیر را رعایت کنید:

دستان خود را بشویید. قبل از تماس با تاول های کودک و یا تغییر پانسمان، دستان خود را به خوبی شسته و ضد عفونی کنید.

کنترل درد. حدود 30 دقیقه قبل از عوض کردن پانسمان یا اقدامات دردناک دیگر، ممکن است نیاز به مصرف مسکن ها و ضد دردها باشد. برای افرادی که بدنشان نسبت به تسکین دهنده درد پاسخ نمی دهد، گزینه های دیگر مثل داروهای ضد عفونی کننده مانند گاباپنتین و پره گابالین مناسب خواهد بود.

تمیز کردن روزانه پوست. برای پاکسازی زخم ، آن را به مدت پنج تا 10 دقیقه در یک محلول رقیق آب و نمک خیس کنید. همچنین برای ضد عفونی و تمیز کردن می توانید از محلول رقیق سرکه با آب استفاده کنید. همچنین برای باز کردن باندها بهتر است چند دقیقه ای آن را داخل آب قرار دهید تا باندها به راحتی باز شده و راحت تر و با درد کمتری بتوانید پانسمان را تعویض کنید.

تاول های جدید را سوراخ کنید. این کار مانع از گسترش و پخش شدن تاول ها خواهد شد. برای سوراخ کردن تاول های جدید از سوزن استریل استفاده کرده و دو نقطه کوچک بر روی تاول ها ایجاد کنید. اما رویه تاول ها را دست نخورده باقی بگذارید تا علاوه بر تخلیه از لایه زیرین پوست محافظت کند.

پانسمان. برای پانسمان ابتدا از وازلین یا مرطوب کننده بر روی باند استفاده کرده و سپس باند را به آرامی روی زخم قرار دهید. بهتر است گاز استریل یا باند را با استفاده از پیچاندن چند دور باند در جای خود ثابت کنید.

دست و پا را هر روز پانسمان کنید. در برخی از انواع شدید بیماری پروانه ای، باید هر روز پانسمان زخم فرد را تعویض کنید. اینکار از همجوشی و چسبیدن انگشتان دست و پا به یکدیگر جلوگیری خواهد کرد. بهتر است در مورد انتخاب پانسمان با پزشک مشورت کنید، بعضی از پانسمان ها نسبت به بقیه آن ها بهتر بوده و مناسب افراد مبتلا به بیماری پروانه ای است.

مراقب علائم عفونت باشید. اگر متوجه بروز قرمزی، گرما، چرک یا خطوط قرمز در اطراف تاول شدید این علائم را به اطلاع پزشک برسانید. زیرا ممکن است نیاز به تجویز آنتی بیوتیک داشته باشید.

پوست بدن را خنک نگه دارید. تاول اغلب در اثر گرما و بالا رفتن دما بدتر می شود، در نتیجه بهتر است محیط منزل را برای فرد مبتلا به بیماری پروانه ای خنک نگه دارید.

تغذیه مناسب

رژیم غذایی متنوع و مغذی باعث رشد و بهبود سریع تر زخم ها خواهد شد. اما اگر تاول ها نواحی مثل گلو یا دهان کودک را درگیر کرده و کودک برای خورد و خوراک خود مشکل دارد، از توصیه های زیر استفاده کنید:

• برای غذا دادن به نوزادان می توانید از بطری های مخصوص، سرنگ یا قطره چکان ها استفاده کنید.
• برای کودکان بزرگتر نیز ، غذاهای نرم و مغذی را که به راحتی بلعیده می شوند تجویز کنید. این غذاها شامل سوپ سبزیجات و اسموتی های میوه مورد علاقه کودکان می شود. غذاهای جامد را نیز بهتر است با شیر یا آب گوشت ترکیب، پوره کرده و سپس به کودک خود بدهید.
• غذاها و نوشیدنی های ولرم را در دمای اتاق یا سرما سرو کنید.
• در مورد استفاده از مکمل ها برای به حداقل رساندن کمبود مواد مغذی و ویتامین کودک خود با پزشک یا متخصص تغذیه صحبت کنید.

حمایت بیماران با بیماری پروانه ای

درمان و جلوگیری از تاول و عوارض بیماری پروانه ای می تواند برای شما، کودک و اعضای خانواده بسیار استرس زا و چالشی باشد. در چنین مواردی به اشتراک گذاشتن این موارد با خانواده ها با شرایط مشابه می تواند تا حد زیادی به کاهش این نگرانی ها کمک کند. از پزشک در مورد گروه های حمایتی برای بیماران مبتلا به بیماری پروانه ای در شهر خود سؤال کرده و در مورد مشکلات خود با پزشک، مشاور، مددکاران اجتماعی و دیگر خانواده ها صحبت کنید تا کنار آمدن با این شرایط برایتان راحت تر شود.

آمادگی برای مراجعه به پزشک

احتمالاً در اولین مرحله مواجه با علائم به پزشک متخصص پوست مراجعه کرده یا ارجاع داده خواهید شد.

مراکر مخصوص بیماران بیماران پروانه ای

مراکز به خصوصی برای تشخیص، ارزیابی و درمان بیماران مبتلا به بیماری پروانه ای وجود دارد که می توانید برای طی کردن روند تشخیص و درمان کودک خود به این مراکز مراجعه کنید. در این مراکز پزشکان، پرستاران، متخصصین توانبخشی حرفه ای برای درمان بیماران پروانه ای به کار گرفته شده و می توانید از خدمات این مجموعه ها استفاده کنید.

مراجعه منظم به چنین مراکزی می تواند تأثیر بسیاری بر روی کیفیت زندگی فرد مبتلا به بیماری پروانه ای داشته و عوارض جانبی ناشی از این بیماری را به حداقل برساند.

مواردی که بهتر است قبل از مراجعه به مطب پزشک آماده کنید:

• لیستی از علائم و نشانه های به وجود آمده و مدت زمان بروز این علائم تهیه کنید.
• در صورت وجود هر نوع منبع اصطکاک جدید در اطراف مناطق تاول زده آن را یادداشت کرده و به اطلاع پزشک برسانید. به عنوان مثال ، اگر کودک نوپای شما اخیراً راه رفتن را آغاز کرده یا فرزند بزرگتر شما فعالیتهای بدنی را آغاز کرده و به مناطق آسیب دیده فشار وارد می شود، حتماً این موارد را با پزشک در میان بگذارید.
• اطلاعات مهم پزشکی. لیستی از بیماری های دیگر کودک یا تشخیص های دیگرتان تهیه کنید. علاوه بر این بهتر است داروهای بدون نسخه یا تجویزی که به کودک خود می دهید را لیست کرده و در اختیار پزشک قرار دهید. این داروها می تواند شامل ویتامین و مکمل ها همراه با میزان مصرفی آن باشد.
• از یکی از اعضای خانواده یا دوستان قابل اعتماد خود بخواهید که برای قرار ملاقات فرزندتان به شما بپیوندند. اگر پزشک به شما بگوید فرزند شما بیماری پروانه ای دارد، ممکن است در تمرکز روی هر چیز دیگری که پزشک می گوید با مشکل روبرو شوید. کسی را همراه خود ببرید تا بتواند علاوه بر پشتیبانی عاطفی، تمامی اطلاعات و موارد گفته شده توسط پزشک را یادآوری کند.
• سؤالاتی که قصد پرسیدن آن ها را دارید لیست کرده و همراه خود به مطب ببرید.

البته می توانید از سؤالات زیر استفاده کنید:

• عوارض احتمالی این بیماری چیست؟
• علل احتمالی دیگر این علائم و نشانه ها چیست؟
• فرزند من نیاز به انجام چه آزمایشاتی خواهد داشت؟
• از این به بعد کودکم با چه محدودیت هایی روبرو خواهد بود؟
• فکر می کنید علائم فرزند من با افزایش سن بهبود می یابد؟
• اصلی ترین علت بروز علائم و نشانه های فرزند من چیست؟
• برای کاهش درد یا ناراحتی فرزندم چه کاری می توان انجام داد؟
• چگونه توانم اطلاعات و منابع بیشتری در مورد این بیماری پیدا کنم؟
• در صورت بروز چه علائم و نشانه هایی باید سریعاً با شما تماس بگیرم؟
• در صورت مشاهده چه علائم و نشانه هایی باید سریعاً با اورژانس تماس بگیرم؟
• چگونه می توانم با افراد و خانواده های دیگر مبتلا به بیماری پروانه ای ملاقات کنم؟
• چه شیوه های درمانی وجود داشته و ممکن است با چه عوارض جانبی همراه باشد؟
• چگونه می توانم نیازهای فرزندم مانند تغذیه، حمام کردن و پانسمان کردن را برطرف کنم؟
• اگر قصد بارداری مجدد داشته باشد ، آیا کودکان بعدی هم نیز ممکن است دچار این بیماری شوند؟

سوال پزشک از بیمار

پزشک احتمالاً سؤالات زیر را از شما خواهد پرسید. از آنجایی که مدت زمان ویزیت و حضور در مطب کوتاه است، پیشنهاد می کنیم آمادگی پاسخ دادن به سؤالات را داشته باشید تا از زمان نهایت استفاده را ببرید.

• اولین بار چه زمانی متوجه بروز تاول ها شدید؟
• آیا فرزندتان دچار بیماری های خاص دیگری است؟
• چه قسمت هایی از بدن تحت تأثیر تاول ها قرار گرفته است؟
• آیا کودکتان دچار مشکلات بلع شده یا هنگام غذا خوردن احساس درد می کند؟
• آیا در نتیجه استفاده از چسب یا باند، پوست کودکتان آسیب دیده یا دچار زخم شده است؟
• آیا کسی در خانواده شما دچار بیماری خاصی بوده که علائم آن تاول های شدید بوده است؟
• آیا عامل خاصی باعث تحریک تاول زدن شده است؟ به عنوان مثال آیا گرما باعث بروز تاول یا عود کردن تاول ها می شود؟
• آیا علاوه بر تاول متوجه بروز علائم دیگری هم شده اید؟ به عنوان مثال، آیا صدای فرزندتان نسبت به قبل خشن و زمخت شده است؟
• آیا علاوه بر تاول متوجه بروز علائم دیگری هم شده اید؟ به عنوان مثال، آیا صدای فرزندتان نسبت به قبل خشن و زمخت شده است؟

چه کارهایی در این فرصت می توانید انجام دهید؟

از مدت زمان بروز علائم تا زمان مراجعه به پزشک می توانید با استفاده از اقدامات زیر احتمال بروز تاول های جدید را کاهش دهید:

• همواره منزل را خنک نگه دارید.
• کودک را به آرامی لمس کرده یا از جای خود بلند کنید.
• ناخن های کودک را مرتب کوتاه کنید تا به پوست خود آسیب نرساند.
• با استفاده از وازلین و دیگر مرطوب کننده ها پوست کودک را مرطوب نگه دارید.