بیماری‌ای که هاوکینگ و بسیاری دیگر را با خود درگیر کرده است

نفوذ خزنده مرگ در سلول‌های عصبی

ای.‌ال.‌اس (اسکلروز آمیوتروفیک جانبی) یا سندرم شارکو نوعی زوال پیش‌رونده سلول‌های عصبی مغز و طناب نخاعی است که مسوول کنترل عضلات ارادی هستند. این بیماری را بیشتر به افتخار لو گریک، بیسبالیست معروف آمریکایی و عضو تیم یانکی‌های نیویورک که سال 1939 از بیماری ای.‌ال‌.اس جان باخت، به نام بیماری لو گریک نیز می‌شناسند.
کد خبر: ۴۷۴۹۳۷

 در این بیماری سلول‌های عصبی مبتلا تحلیل رفته و ناپدید می‌شوند بدون این‌که با علامت غیرطبیعی دیگری همراه باشند. عضلات هم در پی نابودی اعصاب تحریک‌کننده آنها ضعیف و نحیف می‌شوند. حدود 30 هزار آمریکایی ای.‌ال‌.اس دارند و در سراسر جهان گزارش‌هایی از ابتلا به این بیماری وجود دارد و به نظر می‌رسد زنان و مردان به یک نسبت به این بیماری مبتلا می‌شوند. در برخی موارد وراثتی ای‌.ال.‌اس، نوعی ژن معیوب شناسایی شده است. این بیماری واگیردار نیست. بروز بیماری غالبا تدریجی است و عموما ضعف فزاینده‌ای در اندام‌ها بویژه در یک دست ایجاد می‌شود. بعداً ممکن است سایر اندام‌ها هم مبتلا شوند. این حادثه ممکن است با انقباض و گرفتگی عضلات همراه باشد. با پیشرفت ای.‌ال.‌اس احتمال ابتلای عضلات بیشتر و به دنبال آن فلج کامل هم وجود دارد. این بیماری درنهایت، عضلات نیمه‌ارادی مثل عضلات مخصوص جویدن، بلع، تکلم و تنفس را نیز مبتلا می‌سازد.

وقتی عصب‌ها تحلیل می‌روند

فقدان تدریجی قدرت و هماهنگی عضلات یک یا چند اندام، انقباضات عضلانی، گام‌هایی که رفته‌رفته نرمی و ظرافت خود را از دست می‌دهند و در نهایت مشکل بلع، تکلم یا تنفس از جمله علائم این بیماری محسوب می‌شوند.

متاسفانه اغلب پیش از مراجعه افراد به پزشک، بیماری بسیار پیشرفت کرده است. در چنین اوضاع و احوالی پزشک قادر خواهد بود بر اساس علائم و نشانه‌ها به تشخیص دست یابد. هنوز هیچ تست تشخیصی دقیقی برای تشخیص قطعی این بیماری وجود ندارد. تخریب سلول‌های عصبی حتی در تصاویر ام.آر.آی هم دیده نمی‌شوند (اگرچه ام‌.آر.آی و سی.‌تی‌اسکن برای رد کردن بیماری‌های دیگر باید انجام شود). EMG و NCV (تست‌هایی برای فعالیت الکتریکی عضلات و سرعت انتقال پیام‌های عصبی) هم می‌توانند تخریب سلول‌های عصبی حرکتی را نشان بدهند. در کنار اینها، شرح حال دقیق، یک معاینه عصبی کامل و سنجش رفلکس‌ها توسط متخصص مغز و اعصاب می‌تواند تشخیص ای.‌ال.‌اس را ممکن سازد. ای.‌ال‌.اس نوعی بیماری اختلال‌گرای مزمن است که رفته‌رفته وخیم‌تر می‌شود. اکثر افراد مبتلا به ای.‌ال‌.اس از نارسایی تنفسی ناشی از فلج عضلات تنفسی می‌میرند. گاهی اوقات علت قطع تنفس در این افراد فرو دادن (آسپیره کردن) ذرات غذا یا ترشحات دهانی به داخل ریه‌هاست. به طور کلی مرگ در عرض 2 تا 10 سال پس از تشخیص روی می‌دهد و از هر 5 بیمار مبتلا به ای.‌ال.‌اس، تنها یک نفر بیش از 5 سال زنده می‌ماند.

این بیماری درمان ندارد

ای.‌ال.‌اس هیچ علاجی ندارد. درمان‌های مجزا و انفرادی برای حفظ عملکرد عضله و سلامت کلی در طول مراحل ابتدایی بیماری موثر واقع می‌شود. ای.‌ال.‌اس بر ذهن افراد مبتلا تاثیری نمی‌گذارد و امکان برخورداری از یک زندگی پر بار و لذت‌بخش حتی سال‌ها پس از آغاز بیماری وجود دارد. از عوارض ناشی از فرو دادن غذا و بزاق به داخل نای می‌توان با وارد کردن لوله‌ای به داخل معده از طریق دیواره شکم و تجویز غذاهای مایع به این وسیله جلوگیری کرد. سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) داروی ریلوزول (ریلوتک) را برای درمان ای.‌ال‌.اس تایید کرده است. این دارو می‌تواند در برخی افراد، پیشرفت بیماری را تا حدودی کند سازد. استفاده از دستگاه‌های کمک‌کننده تنفس، گفتاردرمانی، کاردرمانی و استفاده از پرستار خانگی از درمان‌های جانبی این بیماری است. حمایت‌های روحی و روانی از جانب خانواده و دوستان بسیار حائز اهمیت است.

newsQrCode
ارسال نظرات در انتظار بررسی: ۰ انتشار یافته: ۰

نیازمندی ها