ناشنوایی با غوغای ژن‌های مغلوب

ژن‌هایی که مسؤول ناشنوایی یا کم‌شنوایی هستند به صورت مغلوب به ارث می‌رسند؛ به این معنا که فرزند، این ژن را هم باید از پدر و هم از مادر خود به ارث ببرد و به همین دلیل خیلی نادر اتفاق می‌افتد که فرزندی ناشنوا از پدر و مادری ناشنوا متولد شود، اما برعکس این قضیه بسیار صادق است، به این معنا که فرزندی ناشنوا از پدر و مادری سالم متولد می‌شود.
ازدواج فامیلی ممنوع
یکی از علل شایع کم‌شنوایی در دوران نوزادی در ایران ژنتیکی و دلیل آن هم ازدواج‌های فامیلی متعدد در اقوام قدیمی است. زمانی در اقوامی چون یهودی ها و در کشورهایی مانند دانمارک و سوئد، مثل ایران که ازدواج‌های فامیلی بسیار شایع بوده، کم‌شنوایی یا ناشنوایی زیاد دیده می‌شد. این اختلال شنوایی در نوزادان زمانی رخ‌می‌دهد که در خانواده‌ها موردی از کم‌شنوایی یا ناشنوایی وجود داشته باشد و از سوی دیگر، ازدواج پدر و مادر به صورت فامیلی انجام شده باشد؛ به‌ویژه در ازدواج دخترخاله با پسرخاله بسیار شاهد شیوع کم‌شنوایی و ناشنوایی نوزادان هستیم. مواجهه دو ژن مغلوب ناشنوایی در یک زوج موجب ناشنوا یا کم‌شنوا شدن نوزاد می‌شود.
در کشورهای پیشرفته از هر هزار تولد، فقط یک یا دو نوزاد کم‌شنوا یا ناشنوا متولد می‌شود که این آمار در ایران شاید به سه مورد هم برسد. در آزمایش غربالگری، پروب یا میله‌ای را در گوش کودک قرار می‌دهند و شنوایی کودک را اندازه‌گیری می‌کنند. این کار را در یک، سه و شش ماهگی هم تکرار می‌کنند تا احتمال وجود کم‌شنوایی یا ناشنوایی را در نوزادان بررسی کنند.
تست‌هایی که پیشگیری می‌کنند
توصیه می‌کنیم زوجین به‌ویژه آن دسته از دختر و پسرهایی که رابطه فامیلی با هم دارند، حتما پیش از ازدواج مشاوره ژنتیک شوند و تنها به این مشاوره اکتفا نکنند، بلکه باید تست‌های ژنتیک را هم انجام دهند، اما با وجود انجام این تست‌ها ممکن است برخی ژن‌ها ناشناخته باقی بمانند و با این که تست‌ها دقت بسیار بالایی دارند، اما تا صد درصد هم نیستند و ممکن است احتمال تولد نوزادان کم‌شنوا یا ناشنوا هم وجود داشته باشد، اما احتمال تولد این‌گونه فرزندان را تا حد زیادی کاهش می‌دهد.
علاوه بر این، در خانواده‌هایی که سابقه کم‌شنوایی وجود دارد یا زود پیرگوشی سراغشان می‌آید و علت آن قرار گرفتن در معرض سر و صداهای صنعتی و استفاده بیش از حد از گوش نباشد، احتمال تولد فرزند کم‌شنوا یا ناشنوا بالاست. توصیه می‌کنیم در چنین خانواده‌هایی ازدواج‌های فامیلی صورت نگیرد. تحقیقی در جنوب کشور نشان می‌دهد بیشتر موارد کم‌شنوایی به دلیل ازدواج‌های فامیلی اتفاق می‌افتد. اگر افراد به ازدواج فامیلی اصرار دارند، باید حتما آزمایش‌ها و تست‌های ژنتیک را به دقت انجام دهند و حتی زمانی که نوزاد به دنیا آمد، آزمایش بدو نوزادی را انجام دهند و حتما به اودیولوژیست اعلام کنند که سابقه فامیلی کم‌شنوایی یا ناشنوایی داشته‌اند تا فرد علاوه بر تست OAE، تست ABR را هم انجام دهد. این دو تست برای کودکان در خواب انجام می‌شود و خیلی راحت در 10 دقیقه تا یک ربع هم انجام می‌شود. تست OAE حلزون و سلول‌های حساس شنوایی کودک را بررسی می‌کند، اما تست ABR به بررسی عصب شنوایی می‌پردازد. این دو تست مکمل هم هستند و پزشک با انجام آنها، از سلامت کل گوش مطمئن می‌شود. همه بیمارستان‌ها، برخی مراکز بهداشت و مطب‌های خصوصی این تست‌ها را انجام می‌دهند.
یکی دیگر از موارد کم‌شنوایی کودکان، به خاطر عوامل دوران بارداری و پس از بارداری است. برخی عوامل پرخطر مانند ضربه، کمبود اکسیژن هنگام تولد، بستری شدن کودک در NICU، کودکانی که کم‌وزن به دنیا می‌آیند، بچه‌هایی که زردی بالایی می‌گیرند و به‌ویژه بچه‌هایی که خون آنها را به دلیل زردی بالا عوض می‌کنند، دلایلی هستند که باید شنوایی کودک را به دقت مورد مطالعه و بررسی قرار دهند. علاوه بر زمان تولد، در بدو ورود به مدرسه هم زمانی را برای تست شنوایی کودکان قرار داده‌ایم تا از این طریق، در سنین مختلف آنها را کنترل کنیم.
چگونه بفهمم فرزندم مشکل شنوایی دارد؟
هر سنی، نقطه عطفی دارد، به عنوان مثال، بچه در شش ماهگی باید گردن‌گیری را شروع کند، در دو سالگی باید یک جمله دو یا سه‌ کلمه‌ای را بیان کند، یا وقتی نوزاد خواب است و تلفن زنگ می‌زند، باید یک حرکت پرش‌مانند داشته باشد. بنابراین، والدین با توجه به این اقتضائات کودک در هر سن، می‌توانند شنوایی او را کنترل کنند. حتی اگر در این مورد شک دارند یا نمی‌توانند ارزیابی کنند، با مراکز تماس گرفته و تست‌های شنوایی را برای کودک انجام دهند. به دلیل تفاوتی که در واکنش کودکان وجود دارد، ممکن است والدین دچار اشتباه شوند و بهتر است تست‌ها را اودیولوژیست انجام دهد. بعد از آن، والدین باید یک ماه بعد، سه ماه بعد و شش ماه بعد برای تکرار تست مراجعه کنند و پس از آن یک سال بعد این تست‌ها را انجام دهند.
3 قانون طلایی
ما قوانین یک، سه و شش ماهه داریم. باید در یک ماهگی تشخیص دهیم که کودک سالم است یا خیر؛ در صورت وجود مشکل، در سه ماهگی باید تشخیص دهیم در کدام بخش سیستم شنوایی و چقدر مشکل دارد؛ در شش ماهگی هم درمان را شروع کنیم. تحقیقات نشان می‌دهد اگر درمان کودکی را در شش ماهگی آغاز کنیم، مانند یک کودک سالم رشد می‌کند و دیگر از لحاظ شنیداری عقب نمی‌افتد و معلول شنیداری به بار نمی‌آید و نیازی به حضور در مدارس استثنایی یا خاص هم ندارد. این کودکان تا شش یا هفت سالگی در مدارس خاص تربیت شنوایی و گفتاردرمانی روی آنها صورت می‌گیرد و کودک در هفت سالگی به راحتی مانند یک کودک عادی می‌تواند در مدارس معمولی شرکت کند. به همین دلیل، شش ماهگی یک سن طلایی برای درمان کودکان در معرض خطر به حساب می‌آید و تا آن زمان باید تشخیص‌های لازم انجام شده باشد.

زندگی فرزندان سالم با والدین ناشنوا
به طور طبیعی زندگی فرزندان سالم در خانواده‌ای که هم پدر و هم مادر ناشنوا باشند، دشوار است و شرایط برای بزرگ شدن این قبیل کودکان متفاوت پیش می‌رود. دکتر فاطمه منفردپویا، روان‌شناس سلامت در گفت‌وگو با جام‌جم می‌گوید: «از زمانی که نوزاد به دنیا می‌آید، ارتباطات کلامی و غیرکلامی آغاز می‌شود و در شرایطی که والدین هر دو ناشنوا باشند، طبیعتا از نظر گویایی هم دچار مشکل هستند و نمی‌توانند واژه‌ها را با دقت و به‌درستی بیان کنند، بنابراین اطرافیان می‌توانند به واژه‌سازی کودک کمک کنند و به این ترتیب، خزانه لغات آنها زیاد می‌شود، پس یکی از مواردی که وجود دارد، این است که با بچه‌ها زیاد صحبت کنید، اما نه زمانی که خسته هستند، بلکه موقعی که جای کودک تمیز است، شیرش را خورده و گرسنه نیست و سرحال است، باید با او صحبت کرد تا ارتباط کلامی اتفاق بیفتد. بنابراین توصیه می‌کنیم، این قبیل کودکان حتما در ارتباط با اطرافیانی مانند پدربزرگ و مادربزرگ، اقوام نزدیک، دوستان و همسایه‌ها باشند و از آنها استفاده کنند.» منفرد در ادامه با اشاره به این که این کودکان تنها از والدین خود ارتباطات چشمی را دریافت می‌کنند و خزانه لغات کمی خواهند داشت، تأکید کرد، چنین کودکانی به مرور مشکل پیدا می‌کنند به‌طوری که وقتی در گروه هم‌سال قرار گرفته و باید با آنها ارتباط بگیرند، ارتباط کمی خواهند داشت و نمی‌توانند به‌درستی ارتباط مناسبی با آنها برقرار کنند، برای برقراری ارتباط واژه کم دارند و اصلا ارتباط را نیاموخته‌اند.
او ادامه می‌دهد: «استفاده از تلویزیون و رسانه‌های تصویری هم می‌تواند در بالا بردن ذخیره لغات در این دسته از کودکان مؤثر باشد، اما کافی نیست و جای ارتباط مستقیم با افراد را نمی‌گیرد. درواقع چیزی که برای این کودکان اهمیت بسیار بالایی دارد، برقراری ارتباط دوطرفه است. وقتی یک نفر صحبت می‌کند، کودک با چشم یا اصوات نامفهومی که ایجاد می‌کند، واکنش نشان می‌دهد. اما اگر ارتباط یک‌طرفه باشد، ضعف در برقراری ارتباط ایجاد می‌شود. اما اگر فردی نباشد که کودک بتواند با او ارتباط بگیرد، استفاده از تلویزیون و رسانه‌های تصویری تنها راه ممکن است.»

ندا اظهری
سلامت