بیماری «آال‌اس» را چقدر می‌شناسید؟

شیوع این بیماری تقریبا 2 درصد هزار است. سن متوسط شروع بیماری 55 سالگی است، ولی بیماری در هر سنی گزارش شده است. مردان تقریبا دو برابر زنان به این بیماری مبتلا می‌شوند. اغلب بیماران پس از دو تا پنج سال از شروع بیماری فوت می‌کنند، ولی با مراقبت‌های خاص می‌توان طول عمر این بیماران را افزایش داد. این بیماری معمولا به صورت ضعف و تحلیل عضلات دست شروع می‌شود، به عنوان مثال فرد از ناتوانی در انجام کارهای ظریف، نظیر بستن دکمه‌های لباس یا باز کردن قفل در شکایت دارد و بتدریج بیماری پیشرفت کرده و عضلات مخطط سایر اندام‌ها را درگیر می‌کند.

ضعف در اندام‌های تحتانی باعث افتادگی مچ پاها، مشکل در برخاستن از زمین و بتدریج اشکال در راه رفتن و ایستادن می‌شود. ضعف در عضلات گردن باعث ناتوانی در نگه داشتن سر و افتادگی سر می‌شود. بیماران دچار اختلال بلع می‌شوند، لقمه مکررا در گلو می‌پرد و بتدریج غذا خوردن دشوار و تغذیه مختل می‌شود. پس از مدتی نیز تکلم بیماران درگیر شده و بتدریج نامفهوم می‌شود. با پیشرفت بیماری عضلات تنفسی درگیر شده و تنگی نفس ظاهر می‌شود. بتدریج نیز فرد قدرت عضلانی لازم برای دم و بازدم را از دست داده و در صورت نبود حمایت تنفسی فوت می‌شود.

یکی از علائم مهم این بیماری، بی‌ثباتی احساسات است، به گونه‌ای که این افراد بی‌جهت یا با محرک بسیار کوچکی دچار خنده یا گریه شدید می‌شوند. در این بیماری درگیری حرکات چشم وجود ندارد و این یکی از راه‌های برقراری ارتباط در مراحل پیشرفته بیماری است. البته درگیری اسفنگترهای ادراری و مدفوعی وجود ندارد و این بیماران کنترل ادرار و مدفوع خود را از دست نمی‌دهند.

سیستم حسی و عصبی خودکار (سمپاتیک و پاراسمپاتیک) نیز در این بیماری درگیر نمی‌شود. در این بیماری نورون‌ها یا سلول‌های عصبی که در مغز یا ساقه مغز و نخاع، عضلات مخطط یا ارادی را عصب‌دهی می‌کنند، گرفتار می‌شوند.

علت این که چرا این گروه از سلول‌های عصبی از بین می‌روند نامشخص است و هنوز عامل محیطی ثابت شده‌ای برای آن وجود ندارد. البته تعدادی ژن در این بیماری دخیل دانسته شده‌اند، ولی این ژن‌ها عامل همه موارد بیماری نبوده و فقط در درصد کمی از بیماران (پنج تا ده درصد)، جهش‌های ژنتیکی مسئول هستند.

متاسفانه درمانی که سیر مخرب این بیماری را متوقف یا معکوس کند وجود ندارد، ولی مراقبت از این بیماران باید در کلینیک‌های ویژه و به صورت تیمی (متشکل از متخصص مغز و اعصاب، فوق‌تخصص ریه، متخصص طب ‌فیزیکی، روانپزشک، گفتاردرمان، کاردرمان، فیزیوتراپ، پرستار و مددکار اجتماعی) انجام شود. خوشبختانه در حال حاضر درمانگاهی با مشخصات فوق ویژه این بیماران در بیمارستان حضرت رسول اکرم(ص) وابسته به دانشگاه علوم پزشکی ایران وجود دارد.

دکتر محمد روحانی

‌ متخصص مغز و اعصاب