پای صحبت‌های متخصصان و افراد مبتلا به بیماری هموفیلی نشسته‌ایم
وقتی خون نمی‌ایستد
ایران با داشتن حدود ۱۴هزار فرد مبتلا، هشتمین کشور جهان از نظر شیوع بیماری هموفیلی است. این اختلال در فرآیند انعقاد خون، سال‌هاست جامعه پزشکی و بیماران را با چالش‌های فراوانی همراه کرده است. گرچه هموفیلی یک بیماری مادام‌العمر است، اما با افزایش دانش و آگاهی، مراقبت صحیح و پیشرفت‌های روزافزون در حوزه پزشکی، زندگی مبتلایان به این بیماری دیگر محدود و پررنج نیست و آینده‌ای روشن‌تر برای آنها رقم خورده است.
پای ژنتیک در میان است
«هموفیلی یک اختلال ارثی است که در آن خون به‌درستی منعقد نمی‌شود.» این را احمد قویدل، عضو کانون هموفیلی ایران می‌گوید و می‌افزاید این مشکل به‌دلیل کمبود یا نقص در پروتئین‌های خاصی به‌نام فاکتورهای انعقادی در خون رخ می‌دهد. این‌طور که قویدل می‌گوید، آمار جهانی اختلالات انعقادی براساس ارزیابی فدراسیون جهانی هموفیلی، یک‌درصد از جمعیت جهان است. مبتلایان به این بیماری البته به توجه و رسیدگی‌های خاصی دارند. قریب‌به‌اتفاق متخصصان معتقدند علت این بیماری را باید در ژنتیک و وراثت جست؛ موضوعی که قویدل هم آن را تایید می‌کند و به جام‌جم می‌گوید: «هموفیلی یک بیماری ارثی است که به‌دلیل تغییر در ژن‌ها ایجاد و سبب می‌شود بدن شخص نتواند به‌درستی خون را منعقد کند.»
نشانه‌ها را جدی بگیرید
نشانه‌های هموفیلی در هر فرد متفاوت و شدت آن بسته به میزان کمبود فاکتورهای انعقادی، از خفیف تا شدید متغیر است. «درواقع اگر افراد مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شوند، خون‌شان بند نمی‌آید. به‌عنوان‌مثال خونریزی بینی یا خونریزی لثه در زمان مراجعه به دندانپزشک برای این بیماران خطرناک‌است.»
این‌طور که احمد قویدل می‌گوید، خونریزی غیرعادی را باید به‌عنوان احتمالی برای این بیماری در نظر گرفت: «تشخیص قطعی هموفیلی از طریق آزمایش خون انجام می‌شود که میزان و فعالیت فاکتورهای انعقادی را اندازه‌گیری می‌کند.» بیماران هموفیلی، در موارد حاد، نیازمند مراقبت‌های ویژه‌ای‌هستند.بیماری هموفیلی در پسران، اغلب اولین‌بار هنگام جراحت یا آسیب‌دیدگی نمایان می‌شود؛ زمانی که خونریزی بند نمی‌آید. این وضعیت ممکن است در نوزادی و موقع اقدامات پزشکی یا دندانپزشکی ظاهر شود. اما از دیدگاه قویدل، تشخیص هموفیلی در زنان متفاوت است ودرصورت بروز عادت‌ماهانه غیرطبیعی از نظر زمان و شدت، حتما نیاز به آزمایش است. آزمایش‌های PT و PTT می‌توانند وضعیت انعقاد خون در خانم‌ها را نشان دهند و در صورت تشخیص بیماری لازم است به آزمایشگاه‌های تخصصی مراجعه و روند کنترل بیماری دنبال شود.
پس از تشخیص، این بیماران می‌آموزند که چگونه در زندگی احتیاط بیشتری به خرج دهند، دست به فعالیت‌های پرخطر نزنند و در صورت بروز هرگونه جراحت، فورا به پزشک مراجعه کنند. در این میان، نباید از زنان و دخترانی غفلت کنیم که در‌صورت عدم تشخیص بیماری و عدم کنترل عوارض آن، در مسیر زندگی عادی خود با خطرات زیادی مواجه می‌شوند. به‌عنوان‌مثال، عدم تشخیص هموفیلی در خانم‌ها هنگام زایمان، ممکن است به خونریزی غیرقابل‌کنترل منجر شده و پیامدهای جبران‌ناپذیری در پی داشته باشد.
پیشگیری ممکن است؟
اگرچه هموفیلی یک بیماری ارثی است و نمی‌توان از بروز آن در خانواده‌های مستعد جلوگیری کرد، اما این‌طور که متخصصان می‌گویند، با اقدامات پیشگیرانه و کنترلی می‌توان عوارض آن رابه حداقل رساند.برای زوج‌هایی که سابقه خانوادگی هموفیلی دارند یا در مورد احتمال ابتلای فرزندشان نگران هستند، مشاوره ژنتیک بسیار حیاتی است. این مشاوره می‌تواند به درک بهتر ریسک‌ها و تصمیم‌گیری آگاهانه کمک کند. مراجعه دوره‌ای به مراکز تخصصی هموفیلی برای ارزیابی وضعیت بیمار ودریافت توصیه‌های لازم ازطرف متخصصان، ازجمله این راه‌های پیشگیری است: «در این میان، نباید ازدواج‌های فامیلی را هم فراموش کنیم؛ چراکه تجربه نشان می‌دهد ازدواج فامیلی، منشأ بسیاری از بیماری‌های ژنتیکی ازجمله بیماری‌های خون‌ریزی‌دهنده است.» اما یکی دیگر از جنبه‌های پیشگیری در افراد مبتلا به هموفیلی باید از فعالیت‌هایی که خطر خونریزی را افزایش می‌دهند دوری کنند. استفاده از وسایل محافظتی مانند کلاه‌ایمنی و زانوبند هنگام ورزش و فعالیت‌های بدنی می‌تواند به کاهش خطر آسیب‌دیدگی و خونریزی کمک‌کند.
درمان روشن
«یکی از دغدغه‌های افرادی با مشکل هموفیلی، دسترسی به دارو و تامین فرآورده‌های خونی استاندارد و طبق پروتکل‌های جهانی است؛ موضوعی که درحال‌حاضر تامین است اما سال گذشته، در بازه‌ای با کمبود دارو مواجه شده بودیم.» این را آقای مرادپور می‌گوید که از شش‌ماهگی که خانواده متوجه بیماری‌اش شدند تا به امروز که ۴۳سال دارد، با هموفیلی دست‌وپنجه نرم می‌کند. البته این‌طور که متخصصان می‌گویند، در حال حاضر، درمان بیماران هموفیلی، به روش پروفیلاکسی، یعنی روش پیشگیرانه انجام می‌شود و اگر تامین دارو به‌اندازه صورت گیرد، افراد مبتلا می‌توانند زندگی عادی و معمولی داشته باشند: «در این روش، فاکتوری را که باعث اختلال در انعقاد خون شده است، به‌صورت مصنوعی وارد بدن بیمار می‌شود.» درواقع، خبر خوب احمد قویدل این است که علم پزشکی در زمینه درمان هموفیلی پیشرفت‌های قابل توجهی داشته. اصلی‌ترین روش درمانی، تزریق فاکتورهای انعقادی است که به‌صورت وریدی انجام می‌شود تا فرآیند انعقاد خون را تسهیل کند. این فاکتورها از پلاسمای خون اهداکنندگان استخراج یا به روش مهندسی ژنتیک تولید می‌شوند. در این حالت، چه اتفاقی می‌افتد؟ بیمار در طول مدت اثربخشی دارو، می‌تواند زندگی عادی‌تری داشته باشد و پس از گذشت دوره مشخص، مجددا دارو را تزریق می‌کند.
اما این عادی‌بودن روند زندگی زمانی واقعی خواهد شد که ناگهان با کمبود دارو روبه‌رو نشویم: «جالب است بدانید در همان دوره کمبود دارو، فردی که باید ماهی ۴۰ عدد فاکتور ۸ با دوز پانصد واحد مصرف می‌کرد، مجبور شد آن را از سایر بیماران قرض بگیرد یا داروهایش را عوض کند.» این درحالی‌است که مرادپور، برای‌مان توضیح می‌دهد برای بیماران هموفیلی دو مدل دارو وجود دارد؛ داروهای انسانی و نوترکیب که براساس توصیه‌های سازمان جهانی بهداشت، مصرف‌کنندگان نباید نوع مصرف داروهای‌شان را عوض کنند: «اما این اتفاق در دوران کمبود دارو رخ می‌دهد و بیماران مجبورند هر دارویی را که در دسترس‌شان است مصرف کنند؛ مساله‌ای که احتمال دارد بر سلامت و ژنتیک افراد تأثیرگذار باشد.»
ضرورت آگاهی‌بخشی
آنچه در حوزه بیماری‌های اختلال در انعقاد خون و به‌خصوص هموفیلی اهمیت دارد، آگاهی نسبت به علائم بیماری است: «آن‌وقت است که می‌توانیم زمان تشخیص بیماری را جلو بیندازیم و در مواقع خطرناک، سلامت‌مان دچار تهدید نشود.» این‌طور که عضو هیأت‌مدیره کانون هموفیلی ایران می‌گوید، قرار دادن زنگ آموزش اختلالات انعقادی در سامانه شاد، برای دختران در سن بلوغ، یکی از همین آگاهی‌بخشی‌ها‌ست: «متأسفانه از گذشته تا به امروز، منبع اطلاعات دختران نوجوان ما، مادرها و اقوام‌شان بوده‌اند که ممکن است اطلاعات کافی نسبت به برخی علائم نداشته باشند و همه چیز را عادی تصور کنند؛ این در‌حالی است که اگر دختران نوجوان‌مان، از منابع تخصصی‌تر اطلاعات به‌دست بیاورند، نسبت به واکنش‌های غیرعادی بدن‌شان، آگاهانه‌تر رفتار می‌کنند و پیشگیری و کنترل بیماری زودتر اتفاق می‌افتد.» به گفته قویدل، تاکید بر سلامت دختران در حوزه بیماری هموفیلی از این نظر بیشتر است که مردان باید دچار حادثه یا اتفاقی بشوند تا این بیماری خودش را نشان بدهد و سلامت‌شان را تهدید کند اما زنان و دختران، در تمام طول زندگی‌شان و به‌خصوص در زمان زایمان، این آسیب را به‌طور جدی احساس می‌کنند: «چنانچه براساس گزارش‌های سازمان پزشکی‌قانونی، یکی از آمار مرگ‌و‌میر زنان هنگام زایمان، ابتلا به بیماری هموفیلی تشخیص داده نشده و کنترل نشده است.»
در این میان، مرادپور، فرد مبتلا به هموفیلی، از اثرات این آگاهی نداشتن در جامعه می‌گوید و معتقد است این کمبود آگاهی نسبت به بیماری هموفیلی نه فقط در بطن جامعه وجود دارد بلکه برخی مراکز درمانی و کادر درمان هم از بایدها و نبایدهای این بیماری، آگاه نیستند: «موارد متعددی پیش آمده که بیماران مبتلا دچار حادثه شده و ناچار آنها را به نزدیک‌ترین مرکز درمانی منتقل کرده‌اند اما با بی‌احتیاطی‌هایی روبه‌رو شده‌اند که به تداوم خونریزی منجر شده است؛ اتفاقی که می‌تواند حتی باعث مرگ فرد هم شود. به همین دلیل در چنین موقعی به فرد بیمار توصیه می‌شود باید خودش اطلاع بدهد که من را حتما به مرکز اختصاصی هموفیلی برسانید.»
نیاز به اشتغال
حالا اوضاع خیلی بهتر است. بررسی وضعیت بیماران هموفیلی در دهه‌های ۵۰ و ۶۰ نشان می‌دهد که برخی از آنها به‌دلیل دسترسی نداشتن به داروهای مورد نیاز، دچار برخی معلولیت‌ها شده‌اند؛ معلولیت‌هایی که باعث شده این افراد از اجتماع و از فرصت‌های مختلف شغلی دور بمانند: «ظاهرش یک خونریزی ساده بوده اما در باطن، به مفاصل فرد آسیب فراوانی رسیده و دچار معلولیت شده؛ آن‌وقت است که چنین فردی، در شرایط مساوی برای رقابت کاری، از میدان خارج می‌شود و محیط شغلی، فرد سالم را انتخاب می‌کند.» موضوعی که مرادپور، ۴۳ ساله مبتلا به بیماری هموفیلی می‌گوید و ادامه می‌دهد: «من خودم مدیر مالی یک شرکت هستم اما بسیاری از افراد شبیه به من نتوانسته‌اند به جایگاه واقعی خودشان برسند.»
به نظر می‌رسد که فراهم کردن موقعیت‌های کاری سبک که فشار فیزیکی نداشته و آسیبی برای مفصل‌های‌شان به همراه نداشته باشد، بتواند موضوع بی‌توجهی به اشتغال بیماران هموفیلی را برطرف کند: «ضمن این‌که هیچ قانونی برای بازنشستگی پیش از موعد برای آنها وجود ندارد و این افراد، شبیه به یک فرد معمولی، باید ۳۰ سال کار کنند تا بازنشسته‌شوند.»
اهمیت ذخیره دارویی
شاید بهتر است این واقعیت را بپذیریم که در سال‌های اخیر، ما و شاید همه دنیا، در یک شرایط بحرانی زندگی می‌کنیم؛ در چنین شرایطی لازم است که پدافند غیرعامل ما یعنی سلامت، همیشه فعال و آماده به کار باشد؛ موضوعی که احمد قویدل، مدیر امور استان‌های کانون هموفیلی ایران هم آن را تایید می‌کند و می‌گوید: «تجربه جنگ تحمیلی ۱۲ روزه علیه ایران نشان داد که اگر ذخیره مناسب دارویی داشته باشیم، در شرایط بحرانی دچار مشکل نمی‌شویم؛ مثل همین تجربه اخیر که به‌دلیل کافی بودن ذخایر دارویی، مشکلی برای بیماران هموفیلی پیش نیامد و این موضوع بسیار قابل‌قدردانی است.» قویدل از تعامل خوب وزارت بهداشت با سازمان‌های بیمه‌گر در تجربه اخیر می‌گوید که از کار افتادن ابزارهای الکترونیکی برای نسخه‌ها، تاییدیه‌های بیمه و سایر بسترهای الکترونیکی، نتوانست شرایط درمان بیماران را به تعویق بیندازد: «از همین امروز، باید به این موضوع بیندیشیم که باز هم بتوانیم در بحران‌های خاص احتمالی، شرایطی را فراهم کنیم که بیماران بتوانند به داروها و نیازهای درمانی‌شان، دسترسی آسان و کافی داشته باشند.»
«هموفیلی یک اختلال ارثی است که در آن خون به‌درستی منعقد نمی‌شود.» این را احمد قویدل، عضو کانون هموفیلی ایران می‌گوید و می‌افزاید این مشکل به‌دلیل کمبود یا نقص در پروتئین‌های خاصی به‌نام فاکتورهای انعقادی در خون رخ می‌دهد. این‌طور که قویدل می‌گوید، آمار جهانی اختلالات انعقادی براساس ارزیابی فدراسیون جهانی هموفیلی، یک‌درصد از جمعیت جهان است. مبتلایان به این بیماری البته به توجه و رسیدگی‌های خاصی دارند. قریب‌به‌اتفاق متخصصان معتقدند علت این بیماری را باید در ژنتیک و وراثت جست؛ موضوعی که قویدل هم آن را تایید می‌کند و به جام‌جم می‌گوید: «هموفیلی یک بیماری ارثی است که به‌دلیل تغییر در ژن‌ها ایجاد و سبب می‌شود بدن شخص نتواند به‌درستی خون را منعقد کند.»
نشانه‌ها را جدی بگیرید
نشانه‌های هموفیلی در هر فرد متفاوت و شدت آن بسته به میزان کمبود فاکتورهای انعقادی، از خفیف تا شدید متغیر است. «درواقع اگر افراد مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شوند، خون‌شان بند نمی‌آید. به‌عنوان‌مثال خونریزی بینی یا خونریزی لثه در زمان مراجعه به دندانپزشک برای این بیماران خطرناک‌است.»
این‌طور که احمد قویدل می‌گوید، خونریزی غیرعادی را باید به‌عنوان احتمالی برای این بیماری در نظر گرفت: «تشخیص قطعی هموفیلی از طریق آزمایش خون انجام می‌شود که میزان و فعالیت فاکتورهای انعقادی را اندازه‌گیری می‌کند.» بیماران هموفیلی، در موارد حاد، نیازمند مراقبت‌های ویژه‌ای‌هستند.بیماری هموفیلی در پسران، اغلب اولین‌بار هنگام جراحت یا آسیب‌دیدگی نمایان می‌شود؛ زمانی که خونریزی بند نمی‌آید. این وضعیت ممکن است در نوزادی و موقع اقدامات پزشکی یا دندانپزشکی ظاهر شود. اما از دیدگاه قویدل، تشخیص هموفیلی در زنان متفاوت است ودرصورت بروز عادت‌ماهانه غیرطبیعی از نظر زمان و شدت، حتما نیاز به آزمایش است. آزمایش‌های PT و PTT می‌توانند وضعیت انعقاد خون در خانم‌ها را نشان دهند و در صورت تشخیص بیماری لازم است به آزمایشگاه‌های تخصصی مراجعه و روند کنترل بیماری دنبال شود.
پس از تشخیص، این بیماران می‌آموزند که چگونه در زندگی احتیاط بیشتری به خرج دهند، دست به فعالیت‌های پرخطر نزنند و در صورت بروز هرگونه جراحت، فورا به پزشک مراجعه کنند. در این میان، نباید از زنان و دخترانی غفلت کنیم که در‌صورت عدم تشخیص بیماری و عدم کنترل عوارض آن، در مسیر زندگی عادی خود با خطرات زیادی مواجه می‌شوند. به‌عنوان‌مثال، عدم تشخیص هموفیلی در خانم‌ها هنگام زایمان، ممکن است به خونریزی غیرقابل‌کنترل منجر شده و پیامدهای جبران‌ناپذیری در پی داشته باشد.
پیشگیری ممکن است؟
اگرچه هموفیلی یک بیماری ارثی است و نمی‌توان از بروز آن در خانواده‌های مستعد جلوگیری کرد، اما این‌طور که متخصصان می‌گویند، با اقدامات پیشگیرانه و کنترلی می‌توان عوارض آن رابه حداقل رساند.برای زوج‌هایی که سابقه خانوادگی هموفیلی دارند یا در مورد احتمال ابتلای فرزندشان نگران هستند، مشاوره ژنتیک بسیار حیاتی است. این مشاوره می‌تواند به درک بهتر ریسک‌ها و تصمیم‌گیری آگاهانه کمک کند. مراجعه دوره‌ای به مراکز تخصصی هموفیلی برای ارزیابی وضعیت بیمار ودریافت توصیه‌های لازم ازطرف متخصصان، ازجمله این راه‌های پیشگیری است: «در این میان، نباید ازدواج‌های فامیلی را هم فراموش کنیم؛ چراکه تجربه نشان می‌دهد ازدواج فامیلی، منشأ بسیاری از بیماری‌های ژنتیکی ازجمله بیماری‌های خون‌ریزی‌دهنده است.» اما یکی دیگر از جنبه‌های پیشگیری در افراد مبتلا به هموفیلی باید از فعالیت‌هایی که خطر خونریزی را افزایش می‌دهند دوری کنند. استفاده از وسایل محافظتی مانند کلاه‌ایمنی و زانوبند هنگام ورزش و فعالیت‌های بدنی می‌تواند به کاهش خطر آسیب‌دیدگی و خونریزی کمک‌کند.
درمان روشن
«یکی از دغدغه‌های افرادی با مشکل هموفیلی، دسترسی به دارو و تامین فرآورده‌های خونی استاندارد و طبق پروتکل‌های جهانی است؛ موضوعی که درحال‌حاضر تامین است اما سال گذشته، در بازه‌ای با کمبود دارو مواجه شده بودیم.» این را آقای مرادپور می‌گوید که از شش‌ماهگی که خانواده متوجه بیماری‌اش شدند تا به امروز که ۴۳سال دارد، با هموفیلی دست‌وپنجه نرم می‌کند. البته این‌طور که متخصصان می‌گویند، در حال حاضر، درمان بیماران هموفیلی، به روش پروفیلاکسی، یعنی روش پیشگیرانه انجام می‌شود و اگر تامین دارو به‌اندازه صورت گیرد، افراد مبتلا می‌توانند زندگی عادی و معمولی داشته باشند: «در این روش، فاکتوری را که باعث اختلال در انعقاد خون شده است، به‌صورت مصنوعی وارد بدن بیمار می‌شود.» درواقع، خبر خوب احمد قویدل این است که علم پزشکی در زمینه درمان هموفیلی پیشرفت‌های قابل توجهی داشته. اصلی‌ترین روش درمانی، تزریق فاکتورهای انعقادی است که به‌صورت وریدی انجام می‌شود تا فرآیند انعقاد خون را تسهیل کند. این فاکتورها از پلاسمای خون اهداکنندگان استخراج یا به روش مهندسی ژنتیک تولید می‌شوند. در این حالت، چه اتفاقی می‌افتد؟ بیمار در طول مدت اثربخشی دارو، می‌تواند زندگی عادی‌تری داشته باشد و پس از گذشت دوره مشخص، مجددا دارو را تزریق می‌کند.
اما این عادی‌بودن روند زندگی زمانی واقعی خواهد شد که ناگهان با کمبود دارو روبه‌رو نشویم: «جالب است بدانید در همان دوره کمبود دارو، فردی که باید ماهی ۴۰ عدد فاکتور ۸ با دوز پانصد واحد مصرف می‌کرد، مجبور شد آن را از سایر بیماران قرض بگیرد یا داروهایش را عوض کند.» این درحالی‌است که مرادپور، برای‌مان توضیح می‌دهد برای بیماران هموفیلی دو مدل دارو وجود دارد؛ داروهای انسانی و نوترکیب که براساس توصیه‌های سازمان جهانی بهداشت، مصرف‌کنندگان نباید نوع مصرف داروهای‌شان را عوض کنند: «اما این اتفاق در دوران کمبود دارو رخ می‌دهد و بیماران مجبورند هر دارویی را که در دسترس‌شان است مصرف کنند؛ مساله‌ای که احتمال دارد بر سلامت و ژنتیک افراد تأثیرگذار باشد.»
ضرورت آگاهی‌بخشی
آنچه در حوزه بیماری‌های اختلال در انعقاد خون و به‌خصوص هموفیلی اهمیت دارد، آگاهی نسبت به علائم بیماری است: «آن‌وقت است که می‌توانیم زمان تشخیص بیماری را جلو بیندازیم و در مواقع خطرناک، سلامت‌مان دچار تهدید نشود.» این‌طور که عضو هیأت‌مدیره کانون هموفیلی ایران می‌گوید، قرار دادن زنگ آموزش اختلالات انعقادی در سامانه شاد، برای دختران در سن بلوغ، یکی از همین آگاهی‌بخشی‌ها‌ست: «متأسفانه از گذشته تا به امروز، منبع اطلاعات دختران نوجوان ما، مادرها و اقوام‌شان بوده‌اند که ممکن است اطلاعات کافی نسبت به برخی علائم نداشته باشند و همه چیز را عادی تصور کنند؛ این در‌حالی است که اگر دختران نوجوان‌مان، از منابع تخصصی‌تر اطلاعات به‌دست بیاورند، نسبت به واکنش‌های غیرعادی بدن‌شان، آگاهانه‌تر رفتار می‌کنند و پیشگیری و کنترل بیماری زودتر اتفاق می‌افتد.» به گفته قویدل، تاکید بر سلامت دختران در حوزه بیماری هموفیلی از این نظر بیشتر است که مردان باید دچار حادثه یا اتفاقی بشوند تا این بیماری خودش را نشان بدهد و سلامت‌شان را تهدید کند اما زنان و دختران، در تمام طول زندگی‌شان و به‌خصوص در زمان زایمان، این آسیب را به‌طور جدی احساس می‌کنند: «چنانچه براساس گزارش‌های سازمان پزشکی‌قانونی، یکی از آمار مرگ‌و‌میر زنان هنگام زایمان، ابتلا به بیماری هموفیلی تشخیص داده نشده و کنترل نشده است.»
در این میان، مرادپور، فرد مبتلا به هموفیلی، از اثرات این آگاهی نداشتن در جامعه می‌گوید و معتقد است این کمبود آگاهی نسبت به بیماری هموفیلی نه فقط در بطن جامعه وجود دارد بلکه برخی مراکز درمانی و کادر درمان هم از بایدها و نبایدهای این بیماری، آگاه نیستند: «موارد متعددی پیش آمده که بیماران مبتلا دچار حادثه شده و ناچار آنها را به نزدیک‌ترین مرکز درمانی منتقل کرده‌اند اما با بی‌احتیاطی‌هایی روبه‌رو شده‌اند که به تداوم خونریزی منجر شده است؛ اتفاقی که می‌تواند حتی باعث مرگ فرد هم شود. به همین دلیل در چنین موقعی به فرد بیمار توصیه می‌شود باید خودش اطلاع بدهد که من را حتما به مرکز اختصاصی هموفیلی برسانید.»
نیاز به اشتغال
حالا اوضاع خیلی بهتر است. بررسی وضعیت بیماران هموفیلی در دهه‌های ۵۰ و ۶۰ نشان می‌دهد که برخی از آنها به‌دلیل دسترسی نداشتن به داروهای مورد نیاز، دچار برخی معلولیت‌ها شده‌اند؛ معلولیت‌هایی که باعث شده این افراد از اجتماع و از فرصت‌های مختلف شغلی دور بمانند: «ظاهرش یک خونریزی ساده بوده اما در باطن، به مفاصل فرد آسیب فراوانی رسیده و دچار معلولیت شده؛ آن‌وقت است که چنین فردی، در شرایط مساوی برای رقابت کاری، از میدان خارج می‌شود و محیط شغلی، فرد سالم را انتخاب می‌کند.» موضوعی که مرادپور، ۴۳ ساله مبتلا به بیماری هموفیلی می‌گوید و ادامه می‌دهد: «من خودم مدیر مالی یک شرکت هستم اما بسیاری از افراد شبیه به من نتوانسته‌اند به جایگاه واقعی خودشان برسند.»
به نظر می‌رسد که فراهم کردن موقعیت‌های کاری سبک که فشار فیزیکی نداشته و آسیبی برای مفصل‌های‌شان به همراه نداشته باشد، بتواند موضوع بی‌توجهی به اشتغال بیماران هموفیلی را برطرف کند: «ضمن این‌که هیچ قانونی برای بازنشستگی پیش از موعد برای آنها وجود ندارد و این افراد، شبیه به یک فرد معمولی، باید ۳۰ سال کار کنند تا بازنشسته‌شوند.»
اهمیت ذخیره دارویی
شاید بهتر است این واقعیت را بپذیریم که در سال‌های اخیر، ما و شاید همه دنیا، در یک شرایط بحرانی زندگی می‌کنیم؛ در چنین شرایطی لازم است که پدافند غیرعامل ما یعنی سلامت، همیشه فعال و آماده به کار باشد؛ موضوعی که احمد قویدل، مدیر امور استان‌های کانون هموفیلی ایران هم آن را تایید می‌کند و می‌گوید: «تجربه جنگ تحمیلی ۱۲ روزه علیه ایران نشان داد که اگر ذخیره مناسب دارویی داشته باشیم، در شرایط بحرانی دچار مشکل نمی‌شویم؛ مثل همین تجربه اخیر که به‌دلیل کافی بودن ذخایر دارویی، مشکلی برای بیماران هموفیلی پیش نیامد و این موضوع بسیار قابل‌قدردانی است.» قویدل از تعامل خوب وزارت بهداشت با سازمان‌های بیمه‌گر در تجربه اخیر می‌گوید که از کار افتادن ابزارهای الکترونیکی برای نسخه‌ها، تاییدیه‌های بیمه و سایر بسترهای الکترونیکی، نتوانست شرایط درمان بیماران را به تعویق بیندازد: «از همین امروز، باید به این موضوع بیندیشیم که باز هم بتوانیم در بحران‌های خاص احتمالی، شرایطی را فراهم کنیم که بیماران بتوانند به داروها و نیازهای درمانی‌شان، دسترسی آسان و کافی داشته باشند.»
